29.02.2012
117.3.-RARE DISEASES IN FORENSIC PATHOLOGY.
KAWASAKI DISEASE (MUCOCUTANEOUS LYMPH NODE SYNDROME.MCLS).
REPORT OF A FATAL CASE AFTER 15 YEARS. HISTOPATHOLOGICAL FINDINGS.
Prof. Garfia.A
ENFERMEDAD DE KAWASAKI (SÍNDROME MUCOCUTÁNEO LINFONODULAR).
HALLAZGOS HISTOPATOLÓGICOS EN UN CASO FATAL, DE PRESENTACIÓN COMO MUERTE SÚBITA CARDIACA, DESPUÉS DE 15 AÑOS.
HALLAZGOS HISTOPATOLÓGICOS EN UN CASO FATAL, DE PRESENTACIÓN COMO MUERTE SÚBITA CARDIACA, DESPUÉS DE 15 AÑOS.
Prof.Garfia
117.3.-F6.-Enfermedad de Kawasaki a los 2 años y medio. Muerte súbita durante el ejercicio físico a los 17 años.
Cortes en rebanada de la víscera cardiaca.
Prof. Garfia.A
117.3.-F7.-
Enfermedad de Kawasaki a los 2 años y medio.
Muerte súbita durante el ejercicio físico a los 17 años. Arterias coronarias descendente anterior y circunfleja disecadas.
Prof. Garfia.A
La disección de las arterias coronarias y su posterior aislamiento del corazón demuestra la existencia de diversas dilataciones, excéntricas, aneurismáticas, saculares, localizadas a escasos centímetros de la bifurcación de la arteria coronaria izquierda, en sus ramas descendente anterior, marginal y circunfleja.
Circunstancias de la muerte
Se trataba de un varón, de 17 años de edad, que tras un periodo de precalentamiento inicial, en clase de educación física, realizó una carrera de 50 metros sufriendo una pérdida de conciencia con caída al suelo, convulsiones y apnea. El profesor de educación física relata que le aplicó masaje cardiaco y respiración boca a boca, inicialmente. Ante la falta de respuesta el paciente fue trasladado al Hospital donde ingresó en situación de PCR y midriasis bilateral. En el Centro le fueron aplicadas maniobras de RCP avanzadas, durante una hora, sin recuperación del latido cardiaco.
Debido a las circunstancias de los hechos, fue ordenada la práctica de una Autopsia Médico-Legal.
Debido a las circunstancias de los hechos, fue ordenada la práctica de una Autopsia Médico-Legal.
Antecedentes patológicos de interés
A los dos años y medio (1981), fue ingresado en el Hospital 12 de Octubre de Madrid por presentar, diez días antes, llagas en la boca y adenopatías en el cuello apareciendo, a la vez, vómitos. Fue diagnosticado de adenitis infecciosa y tratado con penicilina-procaína, pese a lo cual las adenopatías siguieron aumentando por lo que se le instauró tratamiento con Lincomicina. A los cinco días del ingreso inició un cuadro de diarreas malolientes, de aspecto verdoso y con moco, acompañadas de vómitos incoercibles y fiebre alta. Al día siguiente apareció una conjuntivitis bulbar intensa, enrojecimiento de labios y rash generalizado, confluente en flexuras de ambos codos, rodillas y parte anterior de ambas piernas, no pruriginoso, que desapareció en 24 horas para volver a aparecer a las 48 y a desaparecer 24 horas más tarde.
Al día siguiente de la desaparición del rash apareció un eritema e induración de las palmas de las manos acompañados de edemas indurados en piernas, con sequedad de piel en ambas zonas. Finalmente se apreció una descamación furfurácea en ambos glúteos.
El pequeño sufrió un embarazo y parto normales (3.100 g al nacer). No había padecido enfermedades propias de la infancia. Se encontraba vacunado de DTP y polio.
Exploración física al ingreso
Pulso 100. Temperatura 37º. T.A. 100/60. Presenta buen estado general. Examen cardiopulmonar:normal. Abdomen: hepatomegalia de 1.5 cm. Pequeño polo de bazo. Eritema malar. Edema duro de manos y pies con severa sequedad que comienza a descamar en zonas interdigitales y pulpejo de los dedos. Hipertrofia de papilas linguales con enrojecimiento de la lengua, mucosa bucal y faringe. Labios fisurados. Inyección conjuntival bulbar. Adenopatías generalizadas de 1.5x1.5 cm las de mayor tamaño, que se localizan en axilas, ingles, regiones láterocervicales y nuca, no dolorosas ni adheridas. Resto de la exploración, normal.
Sangre al ingreso:
Leucocitos 23.800.
(54 segmentados; 2 cayados; 41 linfos; 2 monocitos; 1 eosinófilo).
Hematíes: 4.510.000.
A las 48 horas del ingreso
Leucocitos 26.000 (68 Seg; 5 Cay; 24 L; 3 M). Neutrófilos con granulaciones tóxica y vacuolizaciónes citoplasmáticas. Hb 12.2 g/100. Hematíes: 4.050.000. Hto 34.8. Indices eritrocíticos normales. Plaquetas 885.000. VSG 40 mm. LDH 350. GOT 55. Resto de valores normales.
Inmunoglobulinas IGG 680? mg/100 ml; IGA 265(n 16/75). IGM 42 (n 60/225). Espectro electroforético: aumento discreto de la alfa 2 globulina. PCR positiva. ASLO 128 U Todd. Látex negativo. Anticuerpos antinucleares negativos. Frotis nasofaríngeo: crecimiento de la flora saprofita.
Orina
Proteinuria 30 mg%. Algunos leucocitos y hematíes aislados en el sedimento.
Rx de tórax: sin alteraciones.
ECG: normal
Nota: Pendiente de determinación de IGE y fenómeno LE.
Evolución y tratamiento
El día del ingreso presentó un pico febril que desapareció espontáneamente al cabo de dos horas manteniéndose, desde entonces, afebril hasta el momento del alta. Al día siguiente al ingreso se acentuó la descamación que se hizo laminar en palmas y plantas y furfurácea en el dorso de brazos y manos. La conjuntivitis, la induración y enrojecimiento de la mucosa bucal fueron regresando hasta normalizarse. La TA y las demás constantes han sido normales en todo momento, así como el estado cardiovascular. En el momento del alta se encuentra asintomático y como únicos hallazgos muestra los vestigios de la descamación de palmas y plantas. El único tratamiento que ha recibido ha sido aspirina.
Diagnóstico
El cuadro clínico y la analítica son compatibles con Síndrome Ganglionar Mucocutáneo (Síndrome de Kawasaki).
Tratamiento
1.-Régimen de vida y alimentación normal.
2.-Aspirina infantil 1 cada seis horas.
3.-Revisión dentro de 15 días.
Posteriores revisiones
5-10-1981
Han desaparecido las adenopatías. Sangre, orina, SMAC 20, normales. ECG sin alteraciones. Resto sin alteraciones.
2-11-1981
Ha cambiado las uñas de las manos y está cambiando las de los pies. Se encuentra asintomático.
Resto de la exploración física y analítica. Normal. ECG normal.
21-6-1982
Se encuentra asintomático desde la última revisión.
Exploración física y analítica normales. No órganomegalias. ECG normal.
Diagnóstico final
Síndrome ganglionar mucocutáneo (Síndrome de Kawasaki).
Tratamiento: No precisa.
Observaciones
Alta definitiva en este Servicio (Hospital 12 de Octubre. Departamento de Pediatría). Deberá ser controlado, posteriormente, por su Pediatra.
La Autopsia Médico-Legal
Examen externo
Cadáver varón, de 17 años, identificado en diligencia de levantamiento. Presenta signos ciertos de muerte y fenómenos cadavéricos instaurados: livideces dorsales, enfriamiento y rigidez generalizada. Existen señales de venopunciones yatrógenas en flexuras de ambos codos.
Examen interno
Cavidad craneal
Meninges congestivas, así como intensa congestión capilar cerebral. No se aprecian malformaciones cerebrales ni lesiones ocupantes de espacio.
Cavidad tóraco-abdominal
Pulmones
Congestivos y edematosos. Al corte rezuman abundante líquido espumoso y rosado. Intensa congestión de la mucosa tráqueo-bronquial.
Corazón
Se practicaron cortes seriados "en rebanada", de 1 cm de grosor aproximadamente, detectándose en la cara anterior ventricular izquierda y del septum interventricular, una zona fibrótica, blanquecina, de forma irregular.
El resto de vísceras abdominales presentaba congestión vascular.
Causa de la muerte en el Dictamen de Autopsia
Se emitió un diagnóstico de Muerte Súbita Cardiaca, secundaria a complicaciones tardías de enfermedad de Kawasaki.
HISTOPATOLOGÍA
Corazón
Para el estudio cardiaco, dados los antecedentes de enfermedad de Kawasaki, procedí de la siguiente manera:
1.-La víscera fue pesada y examinada para la determinación de los correspondientes parámetros macroscópicos cardiacos.
2.-Posteriormente, se procedió a la disección cuidadosa de las arterias coronarias, incluyendo la arteria coronaria derecha, la coronaria izquierda común, la izquierda descendente anterior y la izquierda circunfleja, hasta donde fue posible la disección mediante lupa. Los troncos coronarios, una vez disecados, fueron separados del corazón y fotografiados mediante cámara fotográfica incorporada a una lupa estereoscópica, en busca de posibles aneurismas.
Parámetros macroscópicos
De 264 g, post-fijación (rango habitual en nuestro medio 270-340 g). Presentaba los siguientes parámetros macroscópicos: VD 0.3 cm; VI 1.5 cm; VP 6.0 cm. VA 5.0 cm). Las válvulas tricúspide y mitral no eran medibles debido a la disección realizada durante la práctica de la autopsia.
Sangre al ingreso:
Leucocitos 23.800.
(54 segmentados; 2 cayados; 41 linfos; 2 monocitos; 1 eosinófilo).
Hematíes: 4.510.000.
A las 48 horas del ingreso
Leucocitos 26.000 (68 Seg; 5 Cay; 24 L; 3 M). Neutrófilos con granulaciones tóxica y vacuolizaciónes citoplasmáticas. Hb 12.2 g/100. Hematíes: 4.050.000. Hto 34.8. Indices eritrocíticos normales. Plaquetas 885.000. VSG 40 mm. LDH 350. GOT 55. Resto de valores normales.
Inmunoglobulinas IGG 680? mg/100 ml; IGA 265(n 16/75). IGM 42 (n 60/225). Espectro electroforético: aumento discreto de la alfa 2 globulina. PCR positiva. ASLO 128 U Todd. Látex negativo. Anticuerpos antinucleares negativos. Frotis nasofaríngeo: crecimiento de la flora saprofita.
Orina
Proteinuria 30 mg%. Algunos leucocitos y hematíes aislados en el sedimento.
Rx de tórax: sin alteraciones.
ECG: normal
Nota: Pendiente de determinación de IGE y fenómeno LE.
Evolución y tratamiento
El día del ingreso presentó un pico febril que desapareció espontáneamente al cabo de dos horas manteniéndose, desde entonces, afebril hasta el momento del alta. Al día siguiente al ingreso se acentuó la descamación que se hizo laminar en palmas y plantas y furfurácea en el dorso de brazos y manos. La conjuntivitis, la induración y enrojecimiento de la mucosa bucal fueron regresando hasta normalizarse. La TA y las demás constantes han sido normales en todo momento, así como el estado cardiovascular. En el momento del alta se encuentra asintomático y como únicos hallazgos muestra los vestigios de la descamación de palmas y plantas. El único tratamiento que ha recibido ha sido aspirina.
Diagnóstico
El cuadro clínico y la analítica son compatibles con Síndrome Ganglionar Mucocutáneo (Síndrome de Kawasaki).
Tratamiento
1.-Régimen de vida y alimentación normal.
2.-Aspirina infantil 1 cada seis horas.
3.-Revisión dentro de 15 días.
Posteriores revisiones
5-10-1981
Han desaparecido las adenopatías. Sangre, orina, SMAC 20, normales. ECG sin alteraciones. Resto sin alteraciones.
2-11-1981
Ha cambiado las uñas de las manos y está cambiando las de los pies. Se encuentra asintomático.
Resto de la exploración física y analítica. Normal. ECG normal.
21-6-1982
Se encuentra asintomático desde la última revisión.
Exploración física y analítica normales. No órganomegalias. ECG normal.
Diagnóstico final
Síndrome ganglionar mucocutáneo (Síndrome de Kawasaki).
Tratamiento: No precisa.
Observaciones
Alta definitiva en este Servicio (Hospital 12 de Octubre. Departamento de Pediatría). Deberá ser controlado, posteriormente, por su Pediatra.
La Autopsia Médico-Legal
Examen externo
Cadáver varón, de 17 años, identificado en diligencia de levantamiento. Presenta signos ciertos de muerte y fenómenos cadavéricos instaurados: livideces dorsales, enfriamiento y rigidez generalizada. Existen señales de venopunciones yatrógenas en flexuras de ambos codos.
Examen interno
Cavidad craneal
Meninges congestivas, así como intensa congestión capilar cerebral. No se aprecian malformaciones cerebrales ni lesiones ocupantes de espacio.
Cavidad tóraco-abdominal
Pulmones
Congestivos y edematosos. Al corte rezuman abundante líquido espumoso y rosado. Intensa congestión de la mucosa tráqueo-bronquial.
Corazón
Se practicaron cortes seriados "en rebanada", de 1 cm de grosor aproximadamente, detectándose en la cara anterior ventricular izquierda y del septum interventricular, una zona fibrótica, blanquecina, de forma irregular.
El resto de vísceras abdominales presentaba congestión vascular.
Causa de la muerte en el Dictamen de Autopsia
Se emitió un diagnóstico de Muerte Súbita Cardiaca, secundaria a complicaciones tardías de enfermedad de Kawasaki.
HISTOPATOLOGÍA
Corazón
Para el estudio cardiaco, dados los antecedentes de enfermedad de Kawasaki, procedí de la siguiente manera:
1.-La víscera fue pesada y examinada para la determinación de los correspondientes parámetros macroscópicos cardiacos.
2.-Posteriormente, se procedió a la disección cuidadosa de las arterias coronarias, incluyendo la arteria coronaria derecha, la coronaria izquierda común, la izquierda descendente anterior y la izquierda circunfleja, hasta donde fue posible la disección mediante lupa. Los troncos coronarios, una vez disecados, fueron separados del corazón y fotografiados mediante cámara fotográfica incorporada a una lupa estereoscópica, en busca de posibles aneurismas.
Parámetros macroscópicos
De 264 g, post-fijación (rango habitual en nuestro medio 270-340 g). Presentaba los siguientes parámetros macroscópicos: VD 0.3 cm; VI 1.5 cm; VP 6.0 cm. VA 5.0 cm). Las válvulas tricúspide y mitral no eran medibles debido a la disección realizada durante la práctica de la autopsia.
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| PROF.GARFIA.A |
117.3. F1.-Enfermedad de Kawasaki a los 2 años y medio.
Muerte durante el ejercicio físico a los 17 años.
Patrón cardiaco macroscópico compatible con Miocarditis crónica reparada.
Cortes en rebanada de la víscera cardiaca.
El examen de los cortes en rebanada demuestra la existencia de una banda blanquecina, de localización subepicárdica, que rodea -casi de una forma continua- el miocardio ventricular izquierdo y se extiende hacia el tercio anterior del septum interventricular. En algunas de las secciones "en rebanada" se detectaban focos de coloración oscura y de localización subepicárdica, en la cara anterior ventricular izquierda, atribuibles a lesiones miocárdicas dependientes de la aplicación de maniobras avanzadas de RCP. La arteria coronaria izquierda descendente anterior se encontraba tunelizada en el tercio anterior del tabique interventricular; la tunelización comenzaba a unos 3 cm del origen, se localizaba a 0.5 cm de la superficie epicárdica, y caminaba durante una longitud/trayecto de unos 2 cm incluída en el septum.
MIOCARDIO.-
ESTUDIO MICROSCÓPICO
1.Tabique interventricular.
En el tercio anterior del tabique se distinguen áreas extensas de fibrosis miocárdica cicatrizal (tejido fibroso denso). En la zona alta del tabique, las áreas de cicatriz fibrosa tienden a ser confluentes.
En algunos puntos se encuentran focos de necrosis miocárdica aguda infiltrados por leucocitos polimorfonucleares y escasos linfocitos asociados, así como algunos macrófagos.
Las fibras del sistema de conducción del septum presentan necrosis miocárdica en "bandas de hipercontracción" isquémicas, así como intensa vacuolización, expresivas de anoxia/isquemia aguda.
2.-Cara anterior ventricular izquierda.
En el epicardio ventricular izquierdo, especialmente a la altura de la punta cardiaca, se observan abundantes miocardiocitos que presentan necrosis isquémica.
En la grasa epicárdica se detecta una pequeña calcificación distrófica, así como focos de infiltración linfocitaria y macrófagos hemosideróticos; en las proximidades del foco se localiza una pequeña arteria que presenta desdoblamiento de la lámina elástica interna.
En el miocardio existen focos de fibrosis confluente, con discreto infiltrado linfocitario y presencia de miocardiocitos degenerados/necróticos.
3.-Pared libre ventricular derecha.
Existen abundantes miocardiocitos subepicárdicos que presentan necrosis isquémica aguda que se acompañan, en algunos casos, de focos de infiltración linfocitaria.
En el resto del corazón no se han detectado cambios morfológicos significativos, a excepción de miocardiocitos isquémicos en la pared auricular derecha.
Muerte durante el ejercicio físico a los 17 años.
Patrón cardiaco macroscópico compatible con Miocarditis crónica reparada.
Cortes en rebanada de la víscera cardiaca.
El examen de los cortes en rebanada demuestra la existencia de una banda blanquecina, de localización subepicárdica, que rodea -casi de una forma continua- el miocardio ventricular izquierdo y se extiende hacia el tercio anterior del septum interventricular. En algunas de las secciones "en rebanada" se detectaban focos de coloración oscura y de localización subepicárdica, en la cara anterior ventricular izquierda, atribuibles a lesiones miocárdicas dependientes de la aplicación de maniobras avanzadas de RCP. La arteria coronaria izquierda descendente anterior se encontraba tunelizada en el tercio anterior del tabique interventricular; la tunelización comenzaba a unos 3 cm del origen, se localizaba a 0.5 cm de la superficie epicárdica, y caminaba durante una longitud/trayecto de unos 2 cm incluída en el septum.
MIOCARDIO.-
ESTUDIO MICROSCÓPICO
1.Tabique interventricular.
En el tercio anterior del tabique se distinguen áreas extensas de fibrosis miocárdica cicatrizal (tejido fibroso denso). En la zona alta del tabique, las áreas de cicatriz fibrosa tienden a ser confluentes.
En algunos puntos se encuentran focos de necrosis miocárdica aguda infiltrados por leucocitos polimorfonucleares y escasos linfocitos asociados, así como algunos macrófagos.
Las fibras del sistema de conducción del septum presentan necrosis miocárdica en "bandas de hipercontracción" isquémicas, así como intensa vacuolización, expresivas de anoxia/isquemia aguda.
2.-Cara anterior ventricular izquierda.
En el epicardio ventricular izquierdo, especialmente a la altura de la punta cardiaca, se observan abundantes miocardiocitos que presentan necrosis isquémica.
En la grasa epicárdica se detecta una pequeña calcificación distrófica, así como focos de infiltración linfocitaria y macrófagos hemosideróticos; en las proximidades del foco se localiza una pequeña arteria que presenta desdoblamiento de la lámina elástica interna.
En el miocardio existen focos de fibrosis confluente, con discreto infiltrado linfocitario y presencia de miocardiocitos degenerados/necróticos.
3.-Pared libre ventricular derecha.
Existen abundantes miocardiocitos subepicárdicos que presentan necrosis isquémica aguda que se acompañan, en algunos casos, de focos de infiltración linfocitaria.
En el resto del corazón no se han detectado cambios morfológicos significativos, a excepción de miocardiocitos isquémicos en la pared auricular derecha.
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| PROF. GARFIA.A |
117.3.F2.-Enfermedad de Kawasaki a los 2 años y medio.
Muerte durante el ejercicio físico a los 17 años.
Miocarditis crónica reparada.
Muerte durante el ejercicio físico a los 17 años.
Miocarditis crónica reparada.
Cortes en rebanada de la víscera cardiaca mostrando estensas áreas blanquecinas de fibrosis miocárdica cicatrizal.
Prof. Garfia.A
Prof. Garfia.A
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| PROF. GARFIA.A |
117.3.-F3.-Enfermedad de Kawasaki a los 2 años y medio.
Muerte súbita durante el ejercicio físico a los 17 años.
Miocarditis crónica reparada.
Muerte súbita durante el ejercicio físico a los 17 años.
Miocarditis crónica reparada.
Cortes en rebanada de la víscera cardiaca. Las áreas blanquecinas corresponden a fibrosis miocárdica post-necrótica.
Prof.Garfia.A
Prof.Garfia.A
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| PROF. GARFIA.A |
117.3.-F4.-Enfermedad de Kawasaki a los 2 años y medio.
Muerte súbita durante el ejercicio físico a los 17 años.
Muerte súbita durante el ejercicio físico a los 17 años.
Cortes en rebanada de la víscera cardiaca.Prof. Garfia.A
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| PROF. GARFIA.A |
117.3.-F5.-Enfermedad de Kawasaki a los 2 años y medio.
Muerte súbita durante el ejercicio físico a los 17 años.
Muerte súbita durante el ejercicio físico a los 17 años.
Cortes en rebanada de la víscera cardiaca.
Prof. Garfia.A
Prof. Garfia.A
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| PROF. GARFIA.A |
117.3.-F6.-Enfermedad de Kawasaki a los 2 años y medio. Muerte súbita durante el ejercicio físico a los 17 años.
Cortes en rebanada de la víscera cardiaca.
Prof. Garfia.A
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| PROF. GARFIA.A |
117.3.-F7.-
Enfermedad de Kawasaki a los 2 años y medio.
Muerte súbita durante el ejercicio físico a los 17 años. Arterias coronarias descendente anterior y circunfleja disecadas.
Prof. Garfia.A
La disección de las arterias coronarias y su posterior aislamiento del corazón demuestra la existencia de diversas dilataciones, excéntricas, aneurismáticas, saculares, localizadas a escasos centímetros de la bifurcación de la arteria coronaria izquierda, en sus ramas descendente anterior, marginal y circunfleja.
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| PROF. GARFIA.A |
117.3.-F8.-
Enfermedad de Kawasaki a los 2 años y medio.
Muerte súbita durante el ejercicio físico a los 17 años.
Arterias coronarias descendente anterior y circunfleja, disecadas.
Prof. Garfia.A
El aneurisma que presenta la arteria coronaria izquierda circunfleja (a la derecha de la imagen), fue el mayor de los detectados.
117.3.-F9.-Enfermedad de Kawasaki a los 2 años y medio.
Muerte súbita durante el ejercicio físico a los 17 años.
Arterias coronarias.
A la izquierda, aneurisma de la arteria izquierda circunfleja.
Prof. Garfia.A
117.3.-F10.-Enfermedad de Kawasaki a los 2 años y medio.
Muerte súbita durante el ejercicio físico a los 17 años. Arterias coronarias.
Detalle del aneurisma mayor. Nótese que la fotografía permite definir entre aneurisma y pequeño ramo colateral de la arteria coronaria.
Todos los aneurismas detectados son de pequeño tamaño y no presentaban, al examen con lupa, complicaciones debidas a estasis sanguíneo tales como fenómenos trombóticos.
El estudio microscópico seriado de las arterias coronarias ha demostrado que, a la altura de los aneurismas descritos, la pared arterial presenta los siguientes cambios:
1.-Pérdida de la continuidad de la lámina elástica interna.
2.-Disminución del grosor de la media muscular debido a pérdida de células musculares que han sido sustituidas por tejido conjuntivo.
3.-Dilatación excéntrica aneurismática de la pared arterial en las zonas de adelgazamiento de la capa muscular y de la inexistencia de la lámina elástica interna.
Fuera de las áreas aneurismáticas las arterias coronarias presentaban engrosamiento fibromuscular de la media y de la íntima. La media muscular, de algunas arteriolas, también se encontraba engrosada. Prof. Garfia.A
Enfermedad de Kawasaki a los 2 años y medio.
Muerte súbita durante el ejercicio físico a los 17 años.
Arterias coronarias descendente anterior y circunfleja, disecadas.
Prof. Garfia.A
El aneurisma que presenta la arteria coronaria izquierda circunfleja (a la derecha de la imagen), fue el mayor de los detectados.
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| PROF. GARFIA.A |
117.3.-F9.-Enfermedad de Kawasaki a los 2 años y medio.
Muerte súbita durante el ejercicio físico a los 17 años.
Arterias coronarias.
A la izquierda, aneurisma de la arteria izquierda circunfleja.
Prof. Garfia.A
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| PROF. GARFIA.A |
117.3.-F10.-Enfermedad de Kawasaki a los 2 años y medio.
Muerte súbita durante el ejercicio físico a los 17 años. Arterias coronarias.
Detalle del aneurisma mayor. Nótese que la fotografía permite definir entre aneurisma y pequeño ramo colateral de la arteria coronaria.
Todos los aneurismas detectados son de pequeño tamaño y no presentaban, al examen con lupa, complicaciones debidas a estasis sanguíneo tales como fenómenos trombóticos.
El estudio microscópico seriado de las arterias coronarias ha demostrado que, a la altura de los aneurismas descritos, la pared arterial presenta los siguientes cambios:
1.-Pérdida de la continuidad de la lámina elástica interna.
2.-Disminución del grosor de la media muscular debido a pérdida de células musculares que han sido sustituidas por tejido conjuntivo.
3.-Dilatación excéntrica aneurismática de la pared arterial en las zonas de adelgazamiento de la capa muscular y de la inexistencia de la lámina elástica interna.
Fuera de las áreas aneurismáticas las arterias coronarias presentaban engrosamiento fibromuscular de la media y de la íntima. La media muscular, de algunas arteriolas, también se encontraba engrosada. Prof. Garfia.A
