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viernes, 2 de marzo de 2012

120.6 HEMOSIDEROSIS RENAL.CHROMOPATHOLOGY. PROF.GARFIA.A

120.6.-RENAL HEMOSIDEROSIS IN A PATIENT WITH MECHANICAL MITRAL PROSTESES. HISTOPATHOLOGICAL FINDINGS IN A LEGAL CASE. 
Prof. Garfia.A

120.6.-
HEMOSIDEROSIS RENAL EN PACIENTE PORTADOR DE VÁLVULA MITRAL PROTÉSICA, DE TIPO MECÁNICO. HALLAZGOS HISTOPATOLÓGICOS.
Prof. Garfia.A


Introduction

      Renal  hemosiderosis is a known complication of chronic intravascular hemolytic states such as hemolytic anemias, paroxysmal nocturnal hemoglobinuria (PNH) and mechanical hemolysis from prosthetic cardiac valve. Renal hemosiderosis is usually considered a benign and incidental radiologic and autopsy finding and rarely results in clinically apparent renal dysfunction. However various cases of renal hemosiderosis presenting with renal failure have been described in the literature. It is presented a legal case of renal hemosiderosis which was an incidental autopsy finding in a cadaver with mechanical mitral prostesses.
     I describe the renal histopathological findings.  

Descripción del caso
     Son escasos los datos que poseo de este paciente.
     Se trataba de un varón, de 44 años de edad, que presentaba una historia de ingresos hospitalarios frecuentes debidos a cuadros de insuficiencia cardiaca, falleciendo en el transcurso de su último ingreso.
         El sujeto poseía antecedentes de cardiopatía reumática.


Examen de autopsia
           Durante la autopsia se descubrió una cardiomegalia de 900 g, así como la presencia de una prótesis valvular mecánica en la válvula mitral y un marcapasos. Desconozco el modelo de prótesis, así como el tipo de marcapasos que portaba el individuo. La muerte, durante la autopsia, fue atribuída a una insuficiencia cardiaca por miocardiopatía dilatada.




Histopatología
 Corazón.-
 Presentaba una pericarditis granulomatosa crónica, con presencia de células gigantes multinucleadas, de tipo cuerpo extraño, conteniendo material birrefringente fagocitado compatible con restos de hilo de sutura quirúrgica. Existía una importante fibrosis miocárdica intersticial, así como la presencia de miocardiocitos con bandas de hipercontracción, en localizacoón subendocérdica, expresivos de un episodio de isquemia miocárdica aguda.
Pulmón.-
     En los fragmentos estudiados microscópicamente, se detectó la existencia de un edema alveolar multifocal y de un enfisema agudo bronquioloalveolar.
Hígado.-
    Hepatitis crónica activa, con presencia de tejido linfoide nodular en los espacios porta que formaban centros reactivos (hepatitis de tipo C).
Riñón.-
       Macroscópicamente presentaban color rojo ladrillo con afectación difusa de la cortical. La medular, por el contrario, presentaba color azul-verdoso.




Histopatología Forense Práctica
Blog 120.6. Foto 1
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Blog 120.6.Foto1.-Riñón.-Aspecto macroscópico al corte. 
   Nótese el color rojo ladrillo de la cortical y la presencia de granulaciones finas distribuidas geográficamente en la cortical renal. La medular aparecía intensamente coloreada de un tinte azul-verdoso. 
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Histopatología Forense Práctica
Blog 120.6. Foto 2
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Blog.-120.6.-Foto2.- Riñón. Microscópico. Zona cortical. Reacción del Azul de Prusia para la demostración de Fe*** (se recomienda fijar los tejidos lo antes posible, ya que el hierro desaparece rápidamente de las células cuando comienza la autólisis). 
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      Los depósitos de hierro aparecen en forma de granulaciones de color azul, depositadas en el citoplasma de las células epiteliales tubulares, de túbulos proximales y distales, así como en el espacio de Bowmann en el glomérulo que se observa en el ángulo superior derecho de la fotografía.






Histopatología Forense Práctica
Blog 120.6. Foto 3
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Blog 120.6.Foto 3
Detalle de los depósitos granulares de hierro en el epitelio tubular. 
     Nótese la diferencia de tamaño de los gránulos y la tendencia a la ocupación del citoplasma apical. 
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Histopatología Forense Práctica
Blog 120.6. Foto 4
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Blog 120.6.-Foto 4.-
Riñón. Microscópico. Medular. Hematoxilina-eosina-floxina.
   Algunos túbulos distales y colectores aparecen ocupados por cilindros hialinos. En el centro de la fotografía aparece un túbulo repleto de material granuloso, de color verde oscuro, aspecto de las granulaciones férricas con la técnica de hematoxilina-eosina-floxina. 
     Los depósitos de hierro permanecen, todavía, en posición intracitoplasmática.  
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Histopatología Forense Práctica
Blog 120.6. Foto 5
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Blog 120.6.-Foto 5.
Detalle.
     Nótese la disposición de los depósitos y la permeabilidad de la luz del túbulo. En la fotografía se observan otros túbulos que han perdido el revestimiento epitelial o que presentan células epiteliales intensamente acidófilas (eosinófilas), en fase degenerativa. En la literatura se han descrito casos de insuficiencia renal debida a hemosiderosis.  
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Histopatología Forense Práctica
Blog 120.6. Foto 6
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Blog.-120.6.Foto.-6.-Microscópico.Medular. Hematoxilina/eosina/floxina.
     Los depósitos férricos han entrado a formar parte de cilindros tubulares por salida, hacia la luz, desde el citoplasma de las células epiteliales. 
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Histopatología Forense Práctica
Blog 120.6. Foto 7
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Blog 120.6.Foto7.
 Detalle de cilindros mixtos hialinos-férricos. Cilindruria. Hemosiderinuria.
      El pigmento férrico constituyendo el núcleo de los cilindros de tipo mixto, proteináceos-férricos. 
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Histopatología Forense Práctica
Blog 120.6. Foto 8
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Blog 120.6.Foto F8.-
La técnica de Perls permite poner de manifiesto la composición férrica (hemosiderinuria), de los cilindros (cilindruria), que forman grumos en las luces tubulares. 

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     Conclusión
     Se trata de un paciente que presenta un cor-bovis (corazón de 900 g), portador de una prótesis mecánica valvular mitral y de un marcapasos; en el corazón se detectan secuelas de una intervención quirúrgica  (pericarditis granulomatosa reactiva a puntos de sutura quirúrgica), además de  una hemosiderosis renal severa, probablemente secundaria a una anemia hemolítica dependiente de rotura de hematíes prótesis-dependiente. Existen lesiones isquémicas agudas (necrosis en bandas de hipercontracción) en miocardiocitos subendocárdicos, última causa probable  de la muerte.
        


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