Translate

martes, 3 de marzo de 2009

17.-INSUFICIENCIA CARDIACA AGUDA FATAL Y TUMORACIÓN AURICULAR.Prof.Garfia.A

17.-MUERTE SUBITA CARDIACA DE CAUSA AURICULAR:TROMBOSIS MURAL AURICULAR IZQUIERDA VERSUS MIXOMA CARDIACO.
Prof.Garfia.A

DESCRIPCIÓN DEL CASO
Sujeto de 50 años de edad que, encontrándose previamente bien, presentó un cuadro de insuficiencia cardiaca aguda que le ocasionó la muerte en su domicilio. En la práctica de la autopsia se encontró un corazón aumentado de tamaño y se describió la presencia de un posible trombo mural, alojado en la aurícula izquierda. El corazón pesaba 540 g (rango 270-340 g) y presentaba una hipertrofia biventricular (VD: 0.8 cm; VI 2.0 cm). La aurícula y el ventrículo izquierdo presentaban discreta dilatación cavitaria. El resto de parámetros cardiacos se encontraba dentro de la normalidad. Adherido al tabique interauricular (en el área del foramen oval), ocupando gran parte de la aurícula izquierda, y extendiéndose hacia el orificio de la válvula mitral, se detectó una masa polipoide-sesil, de superficie mamelonada y con aspecto cerebroide, de unos 6 cm de diámetros máximos; algunos de los mamelones poseían color blanquecino y aspecto mixoide (parecido al del cordón umbilical), pero con áreas mamelonadas de color marrón oscuro/ achocolatado. Al corte, la tumoración aparecía constituida por áreas translúcidas alternantes con otras de aspecto hemorrágico. Microscópicamente, la tumoración aparecía constituida por áreas de diferente aspecto, que replicaban el aspecto macroscópico del tumor. En la mayor parte de las áreas, la tumoración aparecía constituida por un abundante estroma mixoide- (similar a la gelatina de Wharton del cordón umbilical) y rico en glicosaminoglicanos - PAS y Azul Alcián positivo- en el cual se encontraban, embebidas, células de aspecto estrellado, globulosas o poligonales (células lepídicas= como escamas, debido a su forma poligonal). En algunos focos del tumor se podían encontrar hemorragias y células macrofágicas cargadas de pigmento férrico. En algunos tumores se ha descrito un importante infiltrado de células plasmáticas, linfocitos, eosinófilos y basófilos. En el pulmón existían signos morfológicos de hipertensión pulmonar y de congestión pasiva crónica. 
  Los mixomas cardiacos son tumores benignos muy raros aunque el mixoma es el tumor cardiaco más frecuente en los adultos. Aunque pueden desarrollarse en cualesquiera de las cuatro cavidades cardiacas ó en las válvulas, la mayoría de ellos asienta en la aurícula izquierda, en la proporción de 4 a 1 (mixomas auriculares). Con respecto a la edad de aparición, se han descrito en un amplio abanico de edades (desde los pocos meses hasta la edad senil), aunque es más frecuente que se desarrolle en la edad media de la vida. La mayoría de los mixomas son solitarios aunque, alrededor de un 10% de los sujetos afectos presentan una forma familiar, autosómica dominante, y otra Síndrómica  -denominada Síndrome de Carney o Complejo de Carney- que se caracteriza por la existencia de fibromas cardiacos -y extracardiacos- localizados en la cara y en el tronco, lesiones pigmentadas en la piel y neoplasias endocrinas ( suprarrenales, testículos y tiroides). En los casos familiares, los mixomas pueden localizarse en los ventrículos y ser múltiples. Este Síndrome genético ha sido diferenciado de la otra forma- esporádica- por el acrónimo NAME, del inglés ( N= naevi; A= atrial mixoma; M=mucocutaneous mixoma; E= efélids) o  LAMB  (L=lentiginosis; A= atrial mixoma; M=mucocutaneous mixoma; B= blue naevi).
    Clínicamente, los mixomas pueden no dar síntomas hasta que adquieren un tamaño suficiente para provocar trastornos hemodinámicos severos (dependientes de la obstrucción al flujo sanguíneo aurículo-ventricular-con estasis e hipertensión por detrás de la aurícula afectada) o debido a la embolización de fragmentos de material tumoral. Algunos pacientes pueden presentar un síndrome febril, acompañado de malestar general, debido -según algunos autores- a la producción y liberación de Interleucina-6, una citocina mediadora de la respuesta inflamatoria aguda. En casos raros, el tumor puede debutar en forma de muerte súbita, como sucedió en este caso.



BLOG 17
PROF. GARFIA.A
FIG.1.-MIXOMA LOCALIZADO EN LA AURÍCULA IZQUIEDA.NÓTESE EL ASPECTO CEREBROIDE, MAMELONADO, DE LA SUPERFICIE TUMORAL Y LOS DIFERENTES COLORES MOSTRADOS POR LOS MAMELONES.
Prof. Garfia.A


BLOG 17
PROF. GARFIA.A

Fig.2.-Detalle macroscópico del tumor mixoide. 
    Nótese el aspecto diferente que muestran algunos mamelones, desde el rojo achocolatado hasta el blanco brillante nacarado. Las áreas achocolatadas pertenecen a regiones microscópicas que poseen vasos telangiectásicos y/o hemorragias.
Prof. Garfia.A


BLOG 17
PROF. GARFIA.A
FOTO Nº3. ASPECTO MICROSCÓPICO DEL COMPONENTE CELULAR, CÉLULAS LEPÍDICAS ( COMO ESCAMAS), POLIGONALES-ESTRELLADAS,EMBEBIDAS EN LA MATRIZ MIXOIDE. Prof.GARFIA.A


BLOG 17
PROF. GARFIA.A


FOTO 4.- AREA CON NEOFORMACIÓN DE VASOS, ANORMALES.
Prof.GARFIA.A

BLOG 17
PROF. GARFIA.A


FOTO Nº 5 ALGUNAS CÉLULAS PRESENTAN LA CROMATINA NUCLEAR DISPUESTA EN FORMA DE CINTA ONDULADA, CON ABUNDANTES PATITAS LATERALES. "NUCLEOS CON CROMATINA EN FORMA DE ORUGA" MUY SIMILARES A LAS CLÁSICAS CÉLULAS DE ANITSCHKOW DE LA FIEBRE REUMÁTICA. 
Estas células, inmunológicamente, se consideran de origen mesenquimal y son inducidas en el tejido conectivo cardiaco de personas jóvenes por una gran variedad de estímulos, aunque antes se consideraban específicas de la fiebre reumática. Prof.Garfia.A

BLOG 17
PROF. GARFIA.A

FOTO Nº 6 PULMÓN.- SIGNOS DE HIPERTENSIÓN PULMONAR.
PROF. GARFIA.A