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jueves, 2 de abril de 2009

31.-MUERTE SUBITA CARDIACA FAMILIAR Y DE CAUSA CORONARIA.PROF.GARFIA.A

31.-CORONARIOPATÍA ESTENOSANTE FATAL AFECTANDO A VARONES JOVENES DE LA MISMA FAMILIA.
PROF.Dr.GARFIA.A


A 26 year old patient died as a consequence of myocardial infarction in the presence of witnesses.Two weeks earlier he had visited his family doctor because pain in his shoulder and left arm, which was diagnosed as muscular strain for which the patient was recommended to place his arm in a sling.The pathological study showed the existence of a myocardial infarct in the interventricular septum and the scar was two weeks old. The left circumflex coronary and the anterior descending arteries, presented severe atheromatous stenosis, of more than 90%. Among the points of interest in the family history, the existence of two episodes of myocardial infarction with hospitalization in the Intensive Care Unit of the victim's elder brother, aged 32 years, due to a myocardial infarct and the death of a first cousin - 28 years old - also due to myocardial infarction, were significant. Given the youth of the deceased and his family history, the convenience of carrying out a lipid study was suggested to the family, in view of the suspicion of possible familial hiperlipidaemia.The results of the autopsy, together with the family history, the biochemical and the lipid study carried out pointed to the existence of a Combined Primary Familial Hiperlipidaemia. Other possibility to explain the severe atheromatous lesions found in this case would be the existence of a abnormal elevation of Lipoprotein (a) ( > 0.3 g/L) considered by numerous authors an independent risk factor to have conditioned the apparition of a severe atherosclerotic coronariopathy and sudden cardiac death in young people. In Spain, the Foundation named "Hipercolesterolemia Familiar" edits a paper with information and advices for persons which suffers lipid metabolic disorders (http://www.colesterolfamiliar.com/).


Foto 1.- Muestra un corte transversal, realizado a pocos centímetros de su origen, de la arteria coronaria descendente anterior, señalada por la flecha. Nótese la drástica reducción del calibre luminal (más de un 90) que queda reducido a una pequeña hendidura transversal de color oscuro debido a la existencia de sangre.Prof.Garfia.A



Foto nº 2.- Corresponde a un corte microscópico de la arteria coronaria descendente anterior realizado al nivel mostrado en la fotografía nº 1. La arteria presenta una grave estenosis luinal (L), originada por una placa fibroateromatosa, de tipo vulnerable. En el seno de la gran placa fibroateromatosa se encuentran numerosas tumbas de cristales de colesterol, tejido fibrótico escaso -teñido de color azul por la coloración tricrómica para fibras de colágeno - y abundantes células espumosas macrofágicas junto a restos necróticos. Nótese que el tejido fibrótico no forma una auténtica cápsula sobre la abundante placa de ateroma. Las flechas demarcan un frente de fibrina por encima del cual -hacia la luz vascular- existen restos de material penetrados por tejido de granulación que hace pensar que dichos restos corresponden a una trombosis previa, en proceso de organización e incorporación a la placa de ateroma subyacente.Prof.Garfia.A


Foto nº 3.- Arteria coronaria izquierda circunfleja. Presenta una estenosis luminal de más de un 90%, originada por una placa fibroateromatosa, de tipo vulnerable, con erosión focal del endotelio  por infiltración lifoplasmocitaria.Lo que queda de luz vascular (L) se encuentra ocupado por una formación trombótica. Prof.Garfia.A

Foto nº 4.- Arteria coronaria derecha. Presenta engrosamiento hiperplásico, de tipo concéntrico, con la existencia de alguna placa de pre-ateromatosis, focal. En este caso el calibre luminal presentaba una estenosis de un 25%, aproximadamente, cuyo espesor era algo mayor que el de la capa media, muscular.Lesión preateromatosa entre las 11 y las 12 horas. Prof.Garfia.A


 
Foto.nº 5.- Muestra una arteriola intramiocárdica, localizada en el septum interventricular, la cual presenta un potente engrosamiento de la capa media muscular - para la edad - y se acompaña de cierta penetración de tejido fibroso desde la adventicia.Prof.Garfia.A

Foto nº 6.- Las flechas delimitan una zona, localizada en el septum interventicular, de aspecto blanquecino.Prof.Garfia.


Foto nº 7.- En el corte microscópico del área mostrada en la fotografía anterior, se podía demostrar la presencia de un infarto en vías de organización -por tejido de granulación fibrovascular- de unas dos semanas de evolución, coincidiendo su data con la fecha de la visita del paciente a su médico de cabecera.Prof.Garfia.A