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viernes, 29 de mayo de 2009

44.- FATAL RESPIRATORY INSUFFICIENCY DURING AN AIRPLANE FLIGHT. PROF.GARFIA.A

44.-INSUFICIENCIA RESPIRATORIA FATAL DURANTE UN VUELO DE AVIÓN COMERCIAL.
PROF.GARFIA.A


DESCRIPCIÓN DEL CASO
       Se trata de una paciente de 55 años que sufre, durante el trayecto de un vuelo de avión, una crisis de disnea severa falleciendo en Insuficiencia Respiratoria Aguda. Según manifestaciones de la familia, la paciente se encontraba en tratamiento con Salbutamol debido a que padecía de asma bronquial. Se llevó a cabo una Autopsia Médico legal que puso de manifiesto los siguientes hallazgos:pulmones sobredistendidos por atrapamiento aéreo bilateral y tapones de moco obstruyendo las boquillas bronquiales. En el resto de los órganos no se encontraron lesiones significaticas, en relación con la causa de la muerte. 
El estudio Histopatológico demostró que los bronquios y los bronquiolos se encontraban ocluídos por tapones de moco blanquecino, en el seno de los cuales se podían encontrar espirales de Curshmaann, leucocitos polimorfonucleares eosinófilos, escasos, y abundantes macrófagos.
     Las espirales de Curschmann se encuentran, con frecuencia, en el interior de los bronquiolos de los asmáticos y de sus esputos. Las espirales - que fueron descritas en 1883, por aquel autor -están constituidas por filamentos enrollados de moco que presentan un cuerpo central, fuertemente espirilizado. El aspecto morfológico de aquellas hace pensar que el moco es segregado desde el cuello de las glándulas o que fluye, desde los bronquiolos distales,   formando remolinos o   vórtices   (que significa el centro de un ciclón). Las espirales de Curschmann, elemento diagnóstico marcador específico de los asmáticos, aunque algunos autores creen que pueden aparecer en las bronquitis espástica y en la bronquiolitis obliterante, es, para nosotros, un hallazgo perteneciente al Tipo I y Grado de Certeza causal, respecto al Asma Bronquial. Véase, en este Blog: Establecimiento de relaciones de Causalidad y Grados de Certeza en Patología Forense. Caso nº 4), han sido descritas, también, en el moco de las extensiones vaginales y en las extensiones del líquido peritoneal. Se cree que en las superficies serosas se formaría por enrollamiento de una capa superficial rica en mucina. Los leucocitos polimorfonucleares eosinófilos, localizados en el seno de los tapones del moco bronquial de los asmáticos se encuentran bastante bien conservados, debido a que su emigración hacia las luces bronquiales/bronquiolares es muy reciente, durante la fase asmática aguda, en contraste con lo que sucede en la impactación mucoide ( Aspergilosis). Un hallazgo poco habitual, en esta paciente, fue la presencia de abundantes macrófagos, en el seno de los tapones mucosos, y la escasa cantidad de leucocitos polimorfonucleares eosinófilos. Yo creo que, el tratamiento con Salbutamol es el abortivo de la respuesta inflamatoria celular normal -disminución del número de leucocitos polimorfonucleartes eosinófilos y aparición de abundantes macrófafgos formando parte de los tapones mucosos en la vía respiratoria terminal- algo que también sucede durante el tratamiento crónico con corticosteroides (todo ello sin establecer un juicio de valor sobre la utilidad del Salbutamol en el tratamiento de la enfermedad Asmática). 
La aparición de macrófagos formando parte de los tapones bronquiales/bronquiolares en sujetos asmáticos constituye, por lo tanto, un marcador morfológico indicativo del consumo de fármacos antiasmáticos, especialmente, por vía inhalatoria.
     La ausencia de leucocitos polimorfonucleares eosinófilos, explica, también, la inexistencia de Cristales de Charcot-Leyden, un producto derivado de los eosinófilos degranulados durante la respuesta inflamatoria de tipo eosinofílico. Los cristales de Charcot-Leyden están formados por Fosfolipasas- derivadas de las membranas de los gránulos citoplásmicos de estas células. Las fosfolipasas (lecitinasas) son hidrolasas que actúan sobre los fosfolípidos. La fosfolipasa A se encuentra en el veneno de las serpientes, avispas y escorpiones; hidroliza la lecitina -fosfatidilcolina - y libera lisolecitina y ácidos grasos insaturados. La fosfolipasa B es una mezcla de fosfolipasa A1 y A2; se denomina también lisofosfatasa y se encuentra en el veneno de la avispa, entre otros; hidroliza la lisolecitina en glicerolfosfocolina y ácido graso. La fosfolipasa C se denomina Lipofosfodiesterasa I y se encuentra en el veneno de las serpientes y en las bacterias, hidrolizando la fosfatidilcolina en fosfato de colina y 1,2 diglicérido. Además, existe una Fosfolipasa D.
  No se conoce, exactamente, el significado fisiológico de la ausencia de leucocitos polimorfonucleares eosinófilos en el interior de los tapones de moco, en los asmáticos en tratamiento con corticoides o nebulizadores de salbutamol. Los eosinófilos poseen gran capacidad fagocitaria para los complejos antígeno-anticuerpo, aunque también poseen algo de la capacidad fagocitaria general que poseen los neutrófilos. Los eosinófilos son atraídos hacia las zonas inflamatorias por sustancias liberadas por los basófilos y por las células, de la misma familia, que se encuentran en los tejidos conectivos y de sostén, quiero decir, las células cebadas, e inactivan a sustancias vasoactivas tales como la histamina, entre otras, que son producidas por las células cebadas durante la respuesta inflamatoria, gracias a enzimas como la histaminasa. Los eosinófilos poseen, además, un efecto destructivo directo sobre algunos parásitos, siempre que estén presentes anticuerpos específicos.
  En la Literatura se han descrito casos de asma fatal, de comienzo súbito, en los que el intervalo de tiempo transcurrido entre el comienzo de los síntomas y la muerte ha sido de menos de una hora, en los que existió una cantidad mínima de eosinófilos - en la submucosa de la vía aérea - pero una gran cantidad de leucocitos polimorfonucleares neutrófilos. Los autores consideraron que se trataba de una entidad distinta de aquella que produce la muerte en los sujetos asmáticos, pero en los que el ataque es de comienzo lento y el intervalo, entre aquel y la muerte, es mayor de 2,5 horas (Sudden-Onset Fatal Asthma. A distinct Entity with Few Eosinophils and Relatively More Neutrophils in the Airway Submucosa? Sur.S. Crotty B. Kephart GM., et al. Am Rev Resp Dis. Vo. 148. pp. 713-719.1993). Sin embargo, no hemos encontrado ninguna publicación en la que se valore el papel de los macrófagos, en la respuesta asmática aguda. Tampoco conocemos el tiempo transcurrido desde el comiezo de los síntomas hasta la muerte aunque, el trayecto del vuelo efectuado entre París y Málaga, no es superior a tres horas, dato importante para el conocimiento de la cronología entre la aparición de los síntomas y la muerte.




Histopatología Forense Práctica
BLOOG 44.-FOTO 1
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Foto 1.- 
Corresponde a un corte microscópico, longitudinal, de un bronquio subsegmentario en cuya luz se encuentra impactado un tapón mucoso que posee tres componentes morfológicos: a) leucocitos polimorfonucleares eosinófilos, en número discreto, que aparecen señalados por flechas; b) hebras espirilizadas, teñidas de color rosado por la eosina, que corresponden a espirales eosinófilas primarias y c) macrófagos. Hematoxilina-eosina-floxina
Prof. Garfia.A




Histopatología Forense Práctica
BLOOG 44.-FOTO 2
PROF.GARFIA.A
Fig.2.- Corresponde a un detalle de las espirales jóvenes eosinófilas primarias en las que se puede observar la incorporación a aquellas de leucocitos polimorfonucleares eosinófilos (flechas). Es de interés notar que, en algunos campos de la preparación, los eosinófilos se encuentran alineados y que dentro de las espirales se observan, todavía, los núcleos de los eosinófilos, formando parte de la espiral. Da la impresión de que las espirales crecen por un mecanismo de incorporación de estos leucocitos y que el intenso color rosado se debe al citoplasma de los eosinófilos incorporados a la espiral. Prof.Garfia.A

Histopatología Forense Práctica
BLOOG 44.-FOTO 3
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Foto 3.- Nótese la abundancia de células macrofágicas (flechas) en el seno del tapón mucoso que, en algunos campos, son más abundantes que los eosinófilos. Rodeada por estrellas se localiza una formación basófila, fuertemente espirilizada, se trata de una espiral de Curschmann -denominadas formas tempranas de espirales de Curshmann, por autores de la categoría de Hammer (Pulmonary Pathology. 2ª ed. pp. 542). ( ver figs. 4 y 5 delcaso 46 : Asma bronquial en adicto a drogas por vía inhalatoria). Prof.Garfia.A







Histopatología Forense Práctica
BLOOG 44.-FOTO 4
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Foto 4.- Detalle de la anterior donde se observan, con más claridad, dos espirales basófilas - localizadas a las 3 y a las 9 de la esfera horaria y rodeada, una de ellas, por estrellas. Las flechas marcan los macrófagos que suelen estar presentes en el moco de los asmáticos tratados con Salbutamol, en detrimento de los leucocitos polimorfonucleares eosinófilos
Prof.Garfia



               
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