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lunes, 29 de noviembre de 2010

81.-HYPOTHYROIDISM, HASHIMOTO'S THYROIDITIS, CORONARY ARTERY DISEASE AND SUDDEN CARDIAC DEATH. PROF.GARFIA.A

81.-HASHIMOTO'S DISEASE, HYPOTHYROIDISM AND SUDDEN CARDIAC DEATH.
REPORT OF A FATAL CASE.
Prof.Garfia.A  

81.-HIPOTIROIDISMO, TIROIDITIS DE HASHIMOTO Y MUERTE SÚBITA CARDIACA.
A PROPÓSITO DE UN CASO FATAL.
PROF. GARFIA.A



ABSTRACT
     It is described a case of Sudden Cardiac Death, associated to Hashimoto's thyroiditis, ocurred two hours after an episode of throat pain irradiated to the precordial region. The EKG revealed smoothing of the T wave in I and also in V4, V5 and V6 and the K wave was absent in V1. A intrahospitalary clinical final diagnosis of "Viral Angina" was emitted.
The pathomorphological findings affecting the heart,thyroid, lungs and kidneys are also described.
    I achieve a good correlation between the Hashimoto´s thyroiditis, the severe coronary atheromatosis and the sudden cardiac death of the patient. A myocardial infarct, aproximately, two weeks old, was detected in the lateral wall  of the left ventricle.
   The problems occurring after the administration of medication containing thyroid hormones, in patients suffering of coronary atheromatosis and ischemic myocardiopathies, is also discussed.

RESUMEN
Se describe un caso de Muerte Súbita Cardiaca asociada a una Tiroiditis de Hashimoto, la cual tuvo lugar dos horas después de la asistencia Hospitalaria a un paciente que presentó un cuadro clínico de dolor de garganta, irradiado a la región precordial. Un ECG, realizado en el Hospital, puso de manifiesto un trastorno inespecífico de la repolarización ventricular (aplanamiento de la onda T en V1,V4,V5 y V6, y ausencia de la onda R en V1). En el Hospital se emitió un diagnóstico de angina viral.
El estudio histopatológico demostró la presencia de un infarto agudo de miocardio, de unas dos semanas de evolución, en la pared libre ventricular izquierda.
Describimos los hallazgos histopatológicos encontrados  en el corazón, el tiroides, los pulmones y el riñón.
     Se establecen correlaciones entre la Tiroiditis de Hashimoto, la ateromatosis coronaria grave y la muerte súbita cardiaca, junto con los hallazgos electrocardiográficos del paciente.
    Se discuten los problemas derivados de la administración de hormonas tiroideas en pacientes portadores de cardiopatías y arritmias.



1.-DESCRIPCIÓN DEL CASO

1.1.-Antecedentes patológicos.-
        Se trata de un varón, de 50 años, que poseía antecedentes de hipotiroidismo e hipertensión arterial -ambos en tratamiento- y no presentaba alergias conocidas. Carecía de antecedentes quirúrgicos.
1.2.- Enfermedad actual.-
         Asistió a un Hospital de referencia por presentar un cuadro post-prandial de dolor de garganta, con irradiación al tórax, acompañado de sensación de quemazón, escalofríos y sudoración intensa.
           A la exploración presentó los siguientes signos: TA 180/80. Temperatura 36.5º.TA 150/90. La auscultación mostró tonos regulares, no soplos y existencia de pulso radial.
             La faringe era eritematosa, con presencia de vesículas  en el paladar blando y en la rinofaringe.
              El ECG mostró un ritmo sinusal normal, sin signos de isquemia aguda. Existía un aplanamiento de la onda T en I derivación, y en V4,V5 y V6, y era plana en aVL. El cardiólogo emitió un diagnóstico de trastorno inespecífico de la repolarización. La ausencia de onde R, en V1, se interpretó como de dudoso significado.

1.3.-Circunstancias de la muerte.-
        El paciente, dos horas más tardes de ser dado de alta, y ya en su domicilio, continuó quejándose de "dolor de garganta", sufriendo -posteriormente- un cuadro de pérdida de conocimiento que obligó a la familia a dar aviso a los Servicios de Urgencia. A la llegada de éste al domicilio del paciente, lo encuentran en parada cardiorrespiratoria por lo que fue sometido a maniobras de resucitación cardiopulmonar avanzadas, las cuales no resultaron eficaces.
         La familia solicitó la práctica de una autopsia médico-legal por sospecha de mala-praxis hospitalaria.

1.4.-Examen de Autopsia
    1.4.1 Macroscópico
              Se detectaron marcas apergaminadas -compatibles con la aplicación de desfibrilador- en la pared anterior del tórax, así como punciones venosas en el dorso de ambas manos.
     1.4.1.1.-Cabeza.-
               Encéfalo de 1400 g, sin alteraciones macroscópicas.
      1.4.1.2.-Cuello.-
                Mucosa faríngea ligeramente edematosa.
      1.4.1.3.-Tórax.-
              Congestión y edema pulmonar.Peso de ambos pulmones: 1200g. Corazón de 400 g.
       1.4.1.4.-Abdomen.-
           Hígado, congestivo (2.160 g). Abundantes quistes corticales renales (peso riñón izquierdo:190g; peso riñón derecho 170 g). Bazo 150 g y de aspecto normal.

1.5.-HISTOPATOLOGIA
        1.5.1.-Hígado.-
                 Esteatosis centrolobulillar, de tipo macrovesicular, de grado ligero  (0-25% de hepatocitos afectados). 
                 Hiperplasia ligera de conductillos biliares en algunos espacios porta.
         1.5.2.-Riñón.-
                    Las estructuras hiliares eran permeables. Presencia de focos corticales de infiltración linfocitaria y fibrosis intersticial, con cambios seudotiroideos tubulares, focales. En el intersticio de la zona medular se detectaron acúmulos de cristales de uratos, rodeados de infiltrado inflamatorio crónico. Los cristales eran largos, aciculares, dispuestos en haces paralelos y, a veces, en masas granulares amorfas. Alrededor de los bordes cristalinos existía  respuesta inflamatoria, constituida por fibroblastos entremezclados con linfocitos, células plasmáticas, macrófagos y células gigantes multinucleadas, de cuerpo extraño, constituyendo tofos gotosos; en algunos tofos se detectó depósito de material seudoamiloideo, así como la presencia de cristales -birrefringentes a la luz polarizada- localizados en la proximidades de las papilas renales. Pielonefritis crónica focal. Nefroangioesclerosis.
         1.5.3.-Pulmones
                    Congestión y edema alveolar masivo.
         1.5.4.-Encéfalo
                    Congestión y edema pulmonar.
          1.5.5.-Tiroides
                    La glándula pesaba 14 g (peso promedio, en adultos, 20-30 g). Presentaba superficie lobulillada y color blanquecino grisáceo  (color propio del tejido linfoide). Al corte ofrecía el mismo color, destacando la presencia de focos, redondeados y blanquecinos, del tamaño de una cabeza de alfiler de acero, y de aspecto lobulillado (recordaba la sección del páncreas).
                Microscópicamente, el parénquima tiroideo aparecía sustituido por grandes masas de tejido linfoide nodular, cuyos nódulos se encontraban separados por tabiques anchos de tejido conectivo; en algunos nódulos existían centros claros reactivos, así como folículos tiroideos atróficos con escaso contenido coloide. En algunos nódulos linfoides persistían nidos de acinos tiroideos, algunos de ellos formados por tirocitos atróficos, aunque la mayoría poseían células de color rosado, de citoplasma granuloso, conocidas como células de Askanazy, células de Hürthle, células oxífilas u oncocitos (células con una gran densidad citoplasmática de mitocondrias).

          1.5.6.-Corazón.-
                     De 400 g, post-fijación (rango 270-340 g). Mostraba una hipertrofia concéntrica ventricular izquierda hipertensiva. Existían dos arterias coronarias que se originaban en sus respectivos senos aórticos. La arteria coronaria descendente anterior se encontraba tunelizada en el tercio anterior del tabique interventricular, a unos 3 cm de su origen, y durante un trayecto de unos 4 cm.
                       Para el estudio del grado de estenosis coronaria se utilizó la siguiente clasificación:
Grado de estenosis
    Mínimo:    estenosis      0-25%       (+/5).
    Ligero:      estenosis    26-50%     (++/5).
    Moderado:estenosis    51-75%    (+++/5).
    Marcado:  estenosis    76-95%   (++++/5).
    Severo:      estenosis   96-100% (+++++/5).

     La arteria coronaria descendente anterior presentaba ateroestenosis, segmentaria, de grado marcado a severo, durante un largo trayecto. En el miocardio ventricular subyacente se encontraban miocardiocitos que presentaban necrosis en bandas de "hipercontracción", localizados en el tercio anterior del septum interventricular.
 La arteria coronaria izquierda circunfleja presentaba ateroestenosis, de grado marcado, y la derecha, de grado severo.
   En la pared lateral del ventrículo izquierdo, en posición subendocárdica, se descubrió un foco microscópico de necrosis miocárdica, en fase de organización por tejido de granulación fibro-vascular, de unas dos semanas de evolución. Existía, además, arterioloesclerosis hipertensiva y cicatrices miocárdicas confluentes, de sustitución,  de patrón isquémico, en las paredes anterior y posterior del ventrículo izquierdo (Miocardiopatía Isquémica). 

CONSIDERACIONES MÉDICO-LEGALES
      El presente caso posee, a mi entender, ciertas características muy interesantes desde diversos puntos de vista:

1.-MÉDICO-LEGAL.
2.-CARDIOLÓGICO.
3.-FISIOPATOLÓGICO.
4.-MEDICAMENTOSO.
          La importancia médico-legal deriva de la denuncia presentada por la familia, debida a la sospecha de mala-praxis médica, al ocurrir la muerte -de manera inesperada- dos horas después de la asistencia Hospitalaria. Además, por las posibles relaciones causales existentes entre la grave enfermedad arterial coronaria que presentaba el paciente, la ausencia de datos electrocardiográficos reveladores de de un episodio de isquemia aguda, y la muerte inesperada súbita del individuo.    También, por las relaciones fisiopatológicas existentes entre la Tiroiditis de Hashimoto, la enfermedad arterial coronaria y los trastornos de los lípidos sanguíneos. Finalmente, es de interés en este caso, destacar las posibles complicaciones derivadas de la administración de preparados tiroideos en los enfermos portadores de miocardiopatía isquémica.

IMPORTANCIA MÉDICO-LEGAL
          Respecto al primer punto, es difícil realizar una valoración epicrítica de la calidad de la asistencia médica prestada; no obstante, el cuadro clínico que presentaba el paciente, a su ingreso en el Hospital, apuntaba hacia una "angina de pecho". La sintomatología presentada por el paciente, probablemente, fue mal referida y el sujeto pudo interpretar que sufría de un dolor de garganta, irradiado al tórax, y no al revés. Dados los antecedentes de hipertensión arterial e hipotiroidismo, así como la edad del sujeto, se nos ocurre que el diagnóstico diferencial con un cuadro anginoso tendría que haberse planteado después de una historia clínica minuciosa.

IMPORTANCIA CARDIOLÓGICA
          El ECG, realizado durante el ingreso, puso de manifiesto la existencia de un trastorno inespecífico de la repolarización ventricular, con aplanamiento de la onda T, en I derivación, y en V4, V5, y V6 (que son corrientes de acción ventriculares izquierdas) así como ausencia de onda R en V1.  No se registraron signos de isquemia cardiaca aguda a pesar de que el estudio microscópico demostró la existencia de un foco de necrosis miocárdica, de unas dos semanas de evolución, en fase de organización por tejido de granulación. La zona isquémica se localizó en el miocardio subendocárdico de la pared libre ventricular izquierda. Por lo tanto, desde un punto de vista cardiológico, es importante destacar que la única señal electrocardiográfica, obtenida del infarto subendocárdico, localizado de la pared libre ventricular izquierda, en fase de organización por tejido de granulación fibro-vascular, de unas dos semanas de evolución, fue una alteración electrocardiográfica inespecífica de la repolarización ventricular, recogidas en las derivaciones precordiales ventriculares izquierdas, según la información que fue facilitada por el Cardiólogo. El desenlace fatal fue presenciado por testigos que afirmaron que el sujeto cayó al suelo y la muerte se produjo, en unos minutos, antes de la llegada del Servicio de Urgencias. Es decir, desde un punto de vista clínico, el sujeto presentó una muerte súbita cardiaca, de tipo arrítmico, y de causa coronaria. El estudio histopatológico demostró, también, la existencia de una coronariopatía estenosante fibroateromatosa, de tres troncos, y de grado marcado (++++/5), en los tres, así como una miocardiopatía isquémica. En la mayoría de individuos que mueren súbitamente, de causa cardiaca, se encuentran -por lo menos- dos troncos coronarios con una estenosis luminal cercana al 75%. Dada la edad de este individuo, sorprende la gravedad de la estenosis detectada.

IMPORTANCIA FISIOPATOLÓGICA
          ¿Existía alguna relación de causalidad entre la Tiroiditis de Hashimoto, el Hipotiroidismo y la grave Enfermedad Coronaria Ateromatosa del paciente?
           La tiroiditis autoinmunitaria de Hashimoto es la causa más frecuente de bocio en jóvenes que viven en áreas con aporte adecuado de yodo y suele ser, primariamente, una enfermedad subclínica. Se describen cuatro formas clínico-patológicas de la enfermedad:
1.-Forma clasica.
2.-Variante fibrosa.
3.-Variante atrófica.
4.-Forma juvenil.

          La forma clásica es, clínicamente, más frecuente en mujeres (20/1) y se asocia con eutiroidismo u, ocasionalmente, con hipertiroidismo. Sin embargo, suele cursar con hipotiroidismo manifiesto. En la mayoría de los casos hay bocio. La analítica descubre un estado hipotiroideo franco o subclínico, así como anticuerpos antitiroideos. Si en el momento de diagnosticarse la enfermedad no existe hipotiroidismo, éste se suele presentar durante el curso de aquella. El aspecto macroscópico del tiroides se prece al de un timo hipertrófico, debido a su color blanquecino grisáceo. Microscópicamente, las áreas blanquecinas están formadas por tejido linfoide, nodular o difuso, que sustituye al tejido tiroideo.
          La variante fibrosa o fibrosante, es más frecuente en el hombre (5/1) y se suele asociar con un bocio grande, asintomático, y con hipotiroidismo severo. Existen títulos altos de anticuerpos antitiroideos.
           La forma atrófica -que puede ser el resultado final de una forma clásica, en algunos casos causa hipotiroidismo severo y títulos elevados de anticuerpos antitiroideos, pero no existe bocio, de aquí que se haya denominado "mixedema idiopático". Macroscópicamente, la glándula es atrófica y de color blanquecino. Microscópicamente, el parénquima tiroideo queda reducido a escasos folículos, rodeados por islotes de tejido linfoide que se encuentran separados -entre sí- por tabiques anchos de tejido fibroso.
          La variante denominada juvenil es muy diferente, clínicamente, de las otras formas. Afecta a niños, adolescentes y adultos jóvenes, y puede cursar con bocio mínimo, anticuerpos algo elevados e hipertiroidismo recurrente y/o remitente.
            El hecho de que la variante atrófica sea la que provoca mayor grado de hipotiroidismo -junto con la mayor dificultad diagnóstica que conlleva -por no cursar con bocio- hace que el "status hipotiroideo" se mantenga sin diagnosticar durante más tiempo.
            Una situación de Hipotiroidismo se asocia con niveles elevados de colesterol LDL, descenso del colesterol HDL, hipertrigliceridemia y disminución de la movilización de ácidos grasos, lo cual provoca una ateromatosis coronaria prematura, con una frecuencia dos veces mayor que en sujetos control de la misma edad y sexo (Kung AW, Pang RW, Janus ED, 1995; Vanhaels I and Neve P, 1967).
              La relación entre Tiroiditis de Hashimoto y coronarioateromatosis acelerada       ha sido demostrada, también, en hermanos afectos de Adrenoneuropatía (Joshi M, Clark WE  and Uphoff DF, 1991). Por lo tanto, en sujetos con estado de Hipotiroidismo severo, la incidencia de ángor e Infarto Agudo de Miocardio es mayor que en sujetos eutiroideos. (Braunwald E. Tratado de Cardiología. Mc Graw-Hill.1990).

IMPORTANCIA MEDICAMENTOSA DE LA ADMINISTRACIÓN DE HORMONAS TIROIDEAS
          La administración de hormonas tiroideas no está exenta de riesgos, en estos pacientes. La relación riesgo-beneficio debe valorarse muy bien en los casos de angina de pecho, enfermedad arterial coronaria, hipertensión arterial e historia de infartos de miocardio de repetición. Hay que tener en cuenta, además, que los preparados tiroideos pueden inducir la aparición de Miocarditis -en casos de sobredosificación crónica- y asociarse a Muerte Súbita en presencia de enfermedad arterial coronaria.

DIAGNÓTICOS ANATOMOPATOLÓGICOS EMITIDOS

Riñón.- Nefropatía por uratos. Pielonefritis crónica foca.
Pulmón.-Edema masivo.
Encéfalo.-Congestión y edema, inespecíficos.
Corazón.-Cardiomegalia leve   hipertensiva. Coronariopatía fibroateromatosa, estenosante, de grado marcado. Infarto subendocárdico ventricular izquierdo, de dos semanas de evolución. Miocardiopatía isquémica. Arterioloesclerosis hipertensiva.
Tiroides.- Tiroiditis de Hashimoto (Variante Atrófica).

CONCLUSIONES DIAGNÓSTICAS
          Muerte Súbita Cardiaca, en sujeto afecto de Tiroiditis Autoinmunitaria de Hashimoto, que presenta coronariopatía estenosante fibroateromatosa, de tres troncos, y de grado marcado (++++/5).




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 Fig.1.-Arteria coronaria descendente anterior. Fibroateromatosis que provoca estenosis vascular, de grado severo. L= luz vascular. Prof.Garfia.A







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Fig.2.-
Arteria coronaria izquierda circunfleja. Coronarioestenosis fibroateromatosa, de grado marcado (76-95% de reducción del calibre luminal). 
L=luz vascular residual.
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Fig.3.-Arteria Coronaria derecha. Coronarioestenosis fibroateromatosa, de grado marcado. 
L=luz vascular residual. 
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Fig.4.-Pared lateral ventricular izquierda. Infarto de miocardio, en fase de reparación por tejido de granulación, de unas dos semanas de evolución.
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Fig. 5.-Aspecto macroscópico de la glándula tiroides en la tiroiditis autoinmunitaria de Hashimoto (foto superior).    Destaca, en superficie, el aspecto lobulillado y micronodular y el color blanquecino de la glándula, propio del tejido linfoide (ganglios linfáticos, timo, etc). La fotografía inferior muestra el aspecto macroscópico del tiroides normal. 
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Fig. 6.- El corte microscópico de la glándula muestra que el tejido tiroideo normal ha sido sustituido por tejido linfoide nodular, que constituyen folículos linfoides (FL), algunos de los cuales muestran centros reactivos (CR),  que son los responsables del aspecto macroscópico de la glándula.
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Fig. 7.-Tiroiditis de Hashimoto. 
En el corte existen muy escasos folículos tiroideos atróficos (estrella).
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Fig.8.-Tiroiditis autoinmunitaria de Hashimoto.
      Una característica diferencial importante de esta enfermedad es la presencia de folículos tiroideos atróficos, constituidos por células denominadas de Askanazy, o de Hürthle, células oxífilas u oncocitos (términos, estos últimos, que expresan la intensa apetencia citoplasmática de estas células por los colorantes ácidos como la eosina, y que indican la presencia citoplasmática de numerosas mitocondrias), que aquí se tiñen de un color fuertemente rosado con la coloración tricrómica. 
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