97.4.-ECHINOCOCCOSIS IN FORENSIC PATHOLOGY IN SPAIN. PROF.GARFIA.A

97.4.-HYDATID CYSTS  IN SOUTHWEST OF SPAIN. A FORENSIC POINT OF VIEW. HISTOPATHOLOGICAL FINDINGS IN LUNGS AND LIVER.

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97.4-HIDATIDOSIS EN PATOLOGÍA FORENSE EN EL SUROESTE DE ESPAÑA: HALLAZGOS PULMONARES Y HEPÁTICOS.

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97.4-HYDATIDOSE IN DER FORENSISCHEN PATHOLOGIE IN SÜDWEST SPANIEN: PATHOLOGISCHE BEFUNDE IN LEBER UND LUNGE.

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CASO Nº 4
Antecedentes personales
          Paciente de 65 años, que posee antecedentes personales de alergia a la "paja". Fumador hasta hace unos años. Ha padecido Fiebre de Malta. Sufre de EPOC e hipertensión arterial por la que se encuentra en tratamiento medicamentoso. Fue remitido al Servicio de Cirugía Digestiva, desde Medicina Interna, donde había sido estudiado y diagnosticado de quiste hidatídico hepático de 20 cm de diámetro.Fue ingresado en planta para cirugía programada.
Exploración física
   Obesidad. Coloración normal de piel y mucosas. 
AP: disminución del murmullo vesicular en la base pulmonar derecha. AC: sin alteraciones.
Exploraciones complementarias
Analítica:Leucocitos: 7.500 (Seg.64; Lin. 20; Mon.7; Eo.6; Bas.0.6).Hb:15.8;Hto:48.6;VCM:90.2; HCCM:32.5; Plq. 226.000.
INR:1.01; Tiempo protrombina: 99%; T. cefalina: 40.2; fibrinógeno: 393.
Glu:107; Urea:56; Acido úrico: 8.3; Albúmina:4.4; Proteínas totales: 8.2; Creatinina:1.22; LDH: 291; Amilasa:45; GOT:21; GPT:20; F.alcalina:310; Bil.total: 0.58; Bil. directa: 0.19; Colinesterasa: 11941; Colesterol:231; Triglicéridos:113; Ca: 9.78; Na:141; K:4.5.
Ag HBs y Ac VHC: negativos.
Serologia hidatidosis: positiva (1/400).
Rx tórax:Elevación de hemidiafragma derecho.  
Rx abdomen:Hepatomegalia.


Intervención quirúrgica.-
     Se llevó a cabo una laparotomía subcostal bilateral, ampliada al último espacio intercostal derecho. Se descubre un quiste hidatídico que mide 25x20 cm. Ocupa todo el lóbulo hepático derecho y presenta adherencias íntimas y firmes a diafragma, retroperitoneo, vena cava inferior -desde el polo renal superior hasta el hiato diafragmático- desplaza a la vesícula biliar por su cara posterior  y engloba -en su cápsula- a las venas suprahepáticas derechas, que se ligan a la desembocadura en la cava inferior. Se realiza quistoperiquistectomía cerrada, previa ligadura de estructuras vasculares y biliares, colecistectomía y resección de lengüeta hepática remanente del lóbulo derecho. Se dejan dos drenajes de silicona en celda hepática y subdiafragmático.Hemostasis satisfactoria.Cierre por planos.
     

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Histopatología Forense Práctica
Caso  97.4. foto 1

Fig. 1.-Ecografía abdominal.
Fue informada por los radiólogos como compatible con quiste hidatídico hepático de 20 cm de diámetro.

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Caso  97.4. foto 2

FIG.2.-

TAC abdominal. Informe.
Atrofia del lóbulo hepático derecho secundaria a la presencia de una lesión quística que mide 21x16x20 cm. La lesión presenta una cápsula uniforme, con alguna calcificación puntiforme en la misma. En el interior de la lesión se objetivan pequeñas imágenes lineales que podrían corresponder a membranas. Tras la administración de contraste no se objetiva captación en el interior de la misma. La lesión es sugestiva de quiste hidatídico y se encuentra en contacto con venas suprahepáticas y segmento intrahepático de la vena cava inferior. En el resto del parénquima no se objetivan lesiones focales. Vías biliares de tamaño normal. Bazo, páncreas y eje esplenoportal, sin hallazgos patológicos. Riñones normales.

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Caso  97.4. foto 3

Fig. 3.-
Intervención quirúrgica.-

     Se llevó a cabo una laparotomía subcostal bilateral, ampliada al último espacio intercostal derecho. Se descubre un quiste hidatídico que mide 25x20 cm. 

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Caso  97.4. Foto 4

Fig.4.- El quiste ocupa todo el lóbulo hepático derecho y presenta adherencias, íntimas y firmes, a diafragma, retroperitoneo, vena cava inferior -desde el polo renal superior hasta el hiato diafragmático- desplaza a la vesícula biliar por su cara posterior  y engloba -en su cápsula- a las venas suprahepáticas derechas, que se ligan a la desembocadura en la cava inferior.

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Caso  97.4. Foto 5

Fig.5.- Se realiza quistoperiquistectomía cerrada, previa ligadura de estructuras vasculares y biliares, colecistectomía y resección de lengüeta hepática remanente del lóbulo derecho. Se dejan dos drenajes de silicona en celda hepática y subdiafragmático. Hemostasis satisfactoria.Cierre por planos.


POSTOPERATORIO.-

     En el postoperatorio, el paciente presenta episodio de hipotensión, con bradicardia severa, y posterior parada cardiorrespiratoria. Se comienzan maniobras de resucitación cardiopulmonar asociadas a drogas cardioactivas. El paciente salió del paro con taquicardia supraventricular que se trató médicamente con hipertensores y saturación de oxígeno. Presenta nueva bradicardia y posterior paro cardiaco. Se reinician maniobras de resucitación sin éxito.

     Se llevó a cabo una autopsia legal por denuncia familiar por malapraxis.


HISTOPATOLOGIA
1.- Descripción macroscópica.-

     Macroscópicamente se trataba de una formación quística gigante, esférica, de 5 kg de peso, que medía 24 cm de diámetro después de la fijación en formol. La superficie quística externa poseía coloración marrón amarillenta y, al corte, se advertía una cavidad única ocupada totalmente por material gelatinoso, blanco-amarillento, en el seno del cual se identificaba una formación laminar, marrón negruzca, friable y necrótica, de 0.3 cm de espesor y 15 cm de longitud. La pared quística poseía consistencia firme, coloración blanquecina y un grosor aproximado de 1 cm; en la cara interna de la cápsula se podían distinguir algunas áreas de engrosamiento y superficie anfractuosa, la mayor de las cuales medía 3.2x3cm. A los cortes seriados, dichas áreas poseían el mismo aspecto macroscópico que el resto de la pared.

       

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Caso  97.4. Foto 6

Fig.6.-  Hemisección del quiste después de su fijación en formol. Nótese que el contenido se encuentra gelificado y  en su seno se aprecian restos membranosos -de aspecto serpentiforme- atrapados en la masa gelatinosa. Prof.Garfia.A

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Caso  97.4. Foto 7

FIG.7.-Nótese la presencia de cuerpos laminares en el seno del quiste en las imágenes del TAC. Prof. Garfia.A

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Caso  97.4. Foto 8

Fig.8.-Detalle de la membrana laminar desprendida, en el seno de la masa gelatinosa.
     Frider B. y col. (Newsletter de la Hidatidosis, nº 15. 1997.Asociación Internacional de Hidatología), han considerado que los quistes hidatídicos pueden sufrir modificaciones, en las imágenes obtenidas mediante ecografía, compatibles con envejecimiento de los mismos. Describen 7 tipos de quistes cuya descripción ultrasonográfica -de acuerdo a la evolución biológica del quiste hidatídico- corresponde a los siguientes tipos morfológicos:
I.-Hialino.
II.-Hialino con vesículas hijas.
III.-Multiloculado.
IV.-Con membrana desprendida.
V.-Heterogéneo con o sin calcificación parcial.
VI.-Sólido, con o sin calcificación parcial.
VII.-Calcificados.
       Este quiste gigante presenta características biológicas evolutivas correspondientes a los grupos IV y VI (sólido y con membrana desprendida: quiste muerto), teniendo en cuenta la salvedad que se trata, aquí, de imágenes tomográficas y no ultrasónicas.


2.-Descripción microscópica.-
        La pared quística o adventicia (ad), está constituida por una envoltura de tejido conjuntivo denso en el que pueden advertirse, por fuera, algunos focos inflamatorios compuestos por leucocitos polimorfonucleares eosinófilos y linfocitos. En la cara interna de la pared se advierten numerosas células gigantes multinucleadas, dispuestas alrededor de restos de membranas laminares constituidas por material hialino acelular (membranas hialinas); en muchas de las células gigantes se detectan restos intracelulares laminares fagocitados. Prof.Garfia.A 
         

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Caso  97.4. Foto 9

Fig.9.-Composición panorámica, a pequeño aumento, de la pared del quiste para mostrar la capa adventicia (ad), la ausencia de capa germinativa, y el desprendimiento de la membrana laminar (flechas)  hacia el interior de la cavidad quística (con).
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Las fotografías 1 a 6, que siguen a continuación, corresponden a una serie tomada, a 400 aumentos, de la cara interna de la pared quística, en la zona correspondiente a la localización de la membrana laminada, inmediatamente por dentro de la capa adventicia.

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Caso  97.4. Foto 10

Fig 10.-Serie: foto 1.-
        Da la impresión de que la cubierta quística - capas laminada y germinativa- han sido sustituidas por una "neocapa inflamatoria" de células gigantes multinucleadas que constituyen "casi un sincitio multinucleado". Ambas flechas señalando fragmentos laminares fagocitados por las células gigantes (ad= adventicia).Prof.Garfia.A

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Caso  97.4. Foto 11

Fig. 11.-Serie: Foto 2
          La flecha señalando restos de membrana laminar fagocitados.Prof.Garfia.A

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Caso  97.4. Foto 12

Fig. 12.-Serie: Foto 3.-
        "Pool" de células gigantes que presentan numerosas inclusiones  citoplasmáticas fagocitadas. 
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Caso  97.4. Foto 13

Fig. 13.-Serie:Foto 4

     La flecha señalando la fagocitosis de un grueso fragmento de membrana por la acción conjunta de varias células gigantes (ad=adventicia). 

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Caso  97.4. Foto 14

Fig.14.-Serie: foto 5

A la derecha de la fotografía nº 4. Detalle de la "neocapa".

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Caso  97.4. Foto 15

Fig.15.- Serie:Foto 6.- Desde la adventicia quística o capa fibrosa (ad), hacia el interior del quiste, se observa que las cubiertas quísticas han desaparecido -la capa laminar o quitinosa desprendida en el seno de la cavidad quística- y la capa germinativa han sido sustituidas por una "neocapa inflamatoria", constituida por células epitelioides y numerosas células gigantes multinucleadas que engloban restos de la membrana laminada.Prof. Garfia.A

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Caso  97.4. Foto 16

Fig. 16.- El material quitinoso de la cubierta laminada despierta una respuesta inflamatoria de tal envergadura, que entre la capa fibrosa adventicial y la capa laminada se organiza casi una verdadera capa sincitial de células gigantes multinucleadas, tal como se aprecia en la fotografía. Prof.Garfia.A

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Caso  97.4. Foto 17

Fig. 17.- Junto a la adventicia quística una lámina, constituyente de la gruesa membrana quitinosa laminada, está siendo fagocitada por varias células gigantes multinucleadas, en ambos extremos. Prof.Garfia.A

  

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Caso  97.4. Foto 18

Fig.18.-Aspecto microscópico de uno de los fragmentos de membrana laminada (flecha gruesa) -detectados en el estudio macroscópico- que se encuentran fragmentados y desprendidos flotando libremente en el interior del quiste muerto. Nótese cómo el proceso de desintegración de la membrana quitinosa necesita de la dehiscencia previa de la gruesa membrana, al objeto de que las células gigantes multinucleadas puedan iniciar la fagocitosis.Flotando en el seno del quiste se encuentran fantasmas de escólices necróticos, los cuales aparecen teñidos intensamente de color rojo (e).  Prof. Garfia.A

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Caso  97.4. Foto 19

Fig. 19.-Detalle de uno de los escólices  muertos,  de la figura anterior (es). Prof. Garfia.A 

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Caso  97.4. Foto 20

Fig.20.-Esta fotografía y las dos siguientes muestran diferentes aumentos de la actividad de una célula gigante en el proceso de fagocitosis de  un resto de membrana laminada. Prof.Garfia.A

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Caso  97.4. Foto 21

Fig.21.- En el detalle se puede observar el depósito de material eosinófilo sobre la cara en la que actúa la célula gigante. Realmente, no sabemos si el material eosinófilo procede de un depósito externo realizado sobre dicha capa laminada o es un cambio morfológico producido en la lámina más externa, al igual que sucede con el intenso color rojo ofrecido por los escólices necróticos. Este cambio de coloración también se observa en la superficie expuesta de las láminas dehiscentes de la fotografía nº 18 (junto a uno de los escólices). Prof.Garfia.A

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Caso  97.4. Foto 22

Fig.22.- Nótese la disposición de los núcleos celulares, de la célula gigante, en dos hileras separadas por una ancha banda de citoplasma. Prof.Garfia.A

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Caso  97.4. Foto 23

Fig. 23.- A la derecha de la imagen se localizan fragmentos de membrana laminada, teñidos de color azul, englobados en material amorfo que se tiñe intensamente   de color rojo. Junto a los restos se encuentra un infiltrado inflamatorio leucocitario polimorfonuclear. Prof. Garfia.A

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Caso  97.4. Foto 24

Fig.24.-Las flechas señalan la presencia de los típicos ganchos de la corona - la cual  se encuentra localizada en la  cabeza de los escólices- flotando libremente  en el seno del quiste, procedentes de los escólices muertos. Prof. Garfia.A

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Caso  97.4. Foto  25

Fig. 25.- La figura parece corresponder al fantasma necrótico de una vesícula hija, conteniendo varios escólices, de los cuales proceden los numerosos ganchos contenidos en ella (flechas gruesas). Por fuera de la vesícula se encuentran ganchos flotando en el magma gelatinoso que ocupaba el interior del quiste. Nótese el aspecto de las ganchos en corte transversal, así como la hendidura que presenta en su interior el gancho señalado con la flecha pequeña. Prof.Garfia.A




Agradecimientos.-
          Estoy profundamente agradecido al Dr. Angel Prado Morales, Jefe del Servicio de Cirugía General del Hospital Ciudad de Coria, de la ciudad de Coria (Cáceres), por la inestimable ayuda prestada para la elaboración de este caso.


Bibliografía
González Muñoz J.I. y col.- Quiste hidatídico esplénico gigante.
Cir Esp 2006; 79. nº 2.