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viernes, 18 de marzo de 2011

95.2.-ECHINOCOCCOSIS IN FORENSIC PATHOLOGY IN SPAIN. PROF.GARFIA.A

95.2.-HYDATID CYSTS  IN SOUTHWEST OF SPAIN. A FORENSIC POINT OF VIEW. HISTOPATHOLOGICAL FINDINGS IN LUNGS AND LIVER.
Prof. Garfia.A

95.2-HIDATIDOSIS   EN PATOLOGÍA FORENSE EN EL SUROESTE DE ESPAÑA: HALLAZGOS PULMONARES Y HEPÁTICOS.
Prof.Garfia.A

95.2-HYDATIDOSE IN DER FORENSISCHEN PATHOLOGIE IN SÜDWEST SPANIEN: PATHOLOGISCHE BEFUNDE IN LEBER UND LUNGE.
Prof.Garfia.A           




CASO Nº 2.-
NOTA
   Las lesiones granulomatosas, detectadas en el pulmón de este caso, deben considerarse como una fase morfológica evolutiva en el desarrollo  de los escólices sembrados en el pulmón, como  consecuencia de la rotura de un quiste hidatídico, tal como sucedió en el caso anteriormente  descrito  (ver caso:94.1).  




Descripción del caso
       Varón, de 58 años de edad, vecino de un pueblo de Extremadura,  jubilado, cazador, que se dedicaba a la cría de conejos y trabajaba con perros y zorros. 
Circunstancias de la muerte
       El sujeto fue sometido a una intervención quirúrgica, con anestesia general, por presentar un cuerpo libre articular en el codo derecho. Durante la intervención presentó una parada cardiaca, que fue seguida de éxitus, a pesar de la aplicación de maniobras de resucitación avanzadas.
        Por denuncia familiar se llevó a cabo una Autopsia Judicial, al considerarse una muerte ocurrida durante una intervención quirúrgica de cirugía menor.


Procolo de la intervención quirúrgica programada.-
          Tras el diagnóstico radiológico de cuerpo libre articular en el codo derecho, se programó intervención quirúrgica. Se llevaron a cabo los siguientes análisis complementarios, antes de la intervención:
1.-Radiografía simple AP de tórax. Fue considerada dentro de la normalidad.
2.-Hematología, que presentó los siguientes valores:
    Leucocitos........6.600 ml.
    Hematíes.........4.73 millones ml.
    Hb...................15.3 g.
    Hcm................44.2 %.
    Vcm.................92.
    Plaquetas........190.000
    Tiempo de hemorragia...1m. 45"
    T. de protrombina.......92%.
    T.T.P..............29"
    Fórmula leucocitaria....No practicada.
    Glucemia......93 mg/dl.
    Urea.............31 mg/dl.


ECG...............Normal.
P.A. 14/9
Frecuencia cardiaca...64/min, el día del ingreso.


PARTE DE ANESTESIA
Preoperatorio.-Considerado dentro de la normalidad, para su edad.
Intervención.-
     Canulación de vía periférica con Abbocath del número 18; monitarización para ECG; atropinización e intubación oral; tras ventilación con tubo, se cambia a ventilación mecánica. Auscultación pulmonar normal y TA de 14/9.
       A los pocos minutos de iniciada la intervención, inmediatamente después de la incisión de la piel y del tejido celular subcutáneo, se produjo una bradicardia -con disociación aurículo-ventricular completa- e instauración de cianosis periférica. Se procedió a la administración de oxígeno, al 100%, y de Atropina, sin obtención de respuesta. Se administra Dacorsol y Aleudrina, descendiendo la frecuencia cardiaca a 30 s/min, seguida de parada que se intentó remontar con Aleudrina y masaje cardiaco externo; el ritmo cardiaco se recuperó a 50 s/min y comenzaron a aparecer extrasístoles ventriculares, pasando a taquicardia y fibrilación ventricular. Se aplica cardioversión; aparición de ritmo idioventricular, y nueva fibrilación. Se instaló marcapasos temporal con el enfermo en midriasis y cianosis. El paciente fue exitus.
        Se llevó a cabo una autopsia médico legal, debido a la denuncia de la familia por mala praxis.


Hallazgos de Autopsia
Examen externo
     Se trata del cadáver de un varón, de constitución atlética, que  presenta fenómenos cadavéricos de acuerdo con la data de la muerte. Presentaba cianosis cérvico-facial y un apósito en el codo derecho, en el lugar de la incisión quirúrgica.
Examen Interno
     Existían adherencias pleurales, bilaterales, de escasa significación patológica, así como la presencia de equimosis subpleurales. El pulmón era congestivo y edematoso. El médico forense que realizó la autopsia  no detectó la presencia de ningún quiste roto, como sucedía en el caso anterior (94.1). El corazón, de 550 g, poseía coronarias permeables y libres de placa de ateroma. En el epicardio se detectaron hemorragias focales atribuídas a maniobras de resucitación. La sangre era de color rojo cereza.
Causa obituaria en el examen de autopsia:
 Muerte por parada cardiaca durante intervención quirúrgica, de causa accidental.


HISTOPATOLOGIA
Se emitieron los siguientes diagnósticos histopatológicos:


Corazón.-
Hipertrofia cardiaca (incremento porcentual de peso de un 50%, aproximadadamente, considerando un peso límite de 340 g, para un adulto en nuestro medio).
Hipertrofia concéntrica ventricular izquierda. Miocardiopatía hipertensiva. Arterioloesclerosis de coronarias intramurales.
Hígado.-
De color amarillo intenso. Esteatosis macro y microvesicular, de distribución periportal y mediozonal, de grado moderado.
Pulmón.-
     Numerosos granulomas, de tamaño variable entre 300-400 micras y varios mm, algunos de los cuales presentan reacción gigantocelular y respuesta linfocitaria.Periféricamente aparecen rodeados por una envoltura formada por  gruesas fibras de colágeno, de distribución concéntrica. Los granulomas se encontraban en diferentes estadíos de desarrollo hacia la fibrosis.


CARACTERÍSTICAS MORFOLÓGICAS DIAGNÓSTICAS DEL QUISTE HIDATÍDICO EN PATOLOGÍA FORENSE.
      El quiste hidatítico pulmonar es una formación quística parasitaria que se forma en el pulmón cuando anida en él la forma embrionaria de la Tenia echinococcus, cuya forma adulta parasita, sobre todo, al perro. Es la localización pulmonar de la enfermedad general equinococócica.
Sinonimia.-Quiste hidatídico del pulmón, equinococosis pulmonar, hidatidosis, equinococosis hidatídica.
Historia.-
           El origen cierto de la enfermedad hidatídica se debe a los trabajos de Hartmann y Pallas. La localización pulmonar, como estudio concreto, la realizó Laennec, entre otros varios autores franceses. El concepto moderno de la enfermedad se debe a Devi, quien hacia el año 1917 hizo un estudio completo que se ha hecho clásico.Por la gran frecuencia con que se observa esta enfermedad en Argentina, los autores sudamericanos la han estudiado detenidamente (Escudero publicó en 1912 una excelente monografía, coincidiendo  sus trabajos con la iniciación del estudio roentgeniano del quiste hidatídico,  que tan fecundo fue para autores sudamericanos como Piaggio Blanco y García Capurro, los cuales, en el año 1939, publicaron una magnífica monografía sobre el tema).
Etiología y Patogenia.-
          El quiste hidatídico corresponde a una fase del ciclo vital del Echinococcus Granulosus. Dicho parásito muestra, en su ciclo vital, dos fases bien diferenciadas: una larvaria, con formación de quistes en el huesped intermediario -en general, ovejas, corderos, y otros herbívoros- y una fase de verme adulto, que tiene lugar en el perro y en otras especies caninas. En este ciclo parasitario, el hombre actúa como huésped intermediario, pero sin posibilidad de transmisión al huesped definitivo. El ciclo comienza cuando un animal, en general del grupo de los cánidos, ingiere quistes presentes en las vísceras procedentes de un hervíboro muerto. Al alcanzar el intestino, los escólices se fijan a la pared de aquel, desarrollándose la forma adulta, la cual está compuesta por una cabeza o escólex y cuatro anillos/segmentos o proglótides. La longitud total de la tenia adulta alcanza entre 4 y 8 mm. Los huevos contenidos en la última proglótide son liberados a la luz intestinal y expulsados, posteriormente, por las heces; así se produce la contaminación del agua y de las verduras regadas con ella. El huésped intermediario, incluyendo al hombre, ingiere los huevos que eclosionan en el intestino delgado. Los embriones atraviesan la pared intestinal y alcanzan el drenaje venoso, alcanzando el hígado, de forma primaria, y también los pulmones y otros órganos. El parásito se aposenta en uno de los órganos citados y el huésped responde con una reacción fibrosa en su periferia. De un modo progresivo, aunque lento, se inicia el desarrollo del quiste hidatídico que, al cabo de varios meses, llega a alcanzar los 10-20 cm de diámetro. 
Aspecto Macroscópico.-

         El aspecto macroscópico de los quistes hidatídicos depende de la especie infectante y de la respuesta inmunológica del paciente.
    Los quistes dependientes de las larvas del Echinococcus Granulosus pueden alcanzar un diámetro de 10-20 cm y son lesiones encapsuladas, y bien delimitadas, que contienen un líquido, claro y transparente, parecido al agua de roca, denominado líquido hidatídico. Los quistes se pueden localizar en cualquier lugar de ambos pulmones. Cuando el quiste alcanza un diámetro de unos 20 cm, se originan en  la cara interna de su  pared  evaginaciones  (vesículas hijas), que contienen escólices. Los quistes hijos pueden desprenderse y caer en el fondo del quiste formando la denominada "arenilla hidatídica".


Morfología Microscópica.-
          El resultado de este proceso evolutivo es la formación de un quiste, rodeado por una capa de tejido fibroso generada por el huésped. Dicha capa, denominada adventicia o capa periquística, se halla rodeando al quiste pero sin interrelacionarse con él. La pared del quiste, propiamente dicho, está constituida por dos capas: 1) la capa más interna es la capa germinativa,  membrana prolígera o endoquiste; está formada por un sincitio de una sola capa celular y 2) una gruesa membrana blanca -formada por láminas paralelas de material hialino anucleado- que forman la denominada membrana laminada, capa cuticular, o ectoquiste, originada a partir de la capa germinal.
         A partir de la capa germinativa crecen papilas pedunculadas que se tranforman en vesículas hijas; las paredes de las vesículas hijas se invaginan para formar escólices o protoescólices.
    El ciclo del parásito concluye cuando el huésped intermediario muere y alguna víscera parasitada es ingerida por un carnívoro, en general, del grupo de los cánidos.


EL DIAGNÓSTICO MORFOLÓGICO DE CERTEZA DE UN QUISTE HIDATÍDICO, EN CORTES DE TEJIDO, SE BASA EN LA PRESENCIA DE ALGUNO DE LOS SIGUIENTES COMPONENTES:
1.-Escólices infecciosos.
2.-Ganchos de la corona de un escólex. 
3.-Fragmentos de la membrana laminada.
             
NOTA
La serie de fotografías que se muestran a continuación fueron realizadas con técnicas de impregnación argéntica (plata metenamina), hematoxilina-eosina-floxina, tinciones para fibras elásticas y PAS. La secuencia fotográfica mostrada intenta indicar los diferentes cortes examinados hasta llegar al diagnóstico certero de hidatidosis pulmonar. El dato morfológico diana para dicho diagnóstico fue la presencia de la membrana laminada hidatídica o capa cuticular, o restos de ella, en algunos de los granulomas mostrados en las últimas fotografías.




Fig. 1.-Pulmón. Esta fotografía y la siguiente proceden de cortes seriados, teñidos con diferentes técnicas histológicas. Técnica de PAS y sobretinción con elásticas. La fotografía muestra el material amorfo, PAS positivo localizado en el centro de ambos granulomas. El granuloma de la parte superior se localiza en las proximidades de un bronquiolo.Prof.Garfia.A






         
                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                                               Fig.1.A-Pulmón. En el centro de ambos granulomas se distingue un material amorfo PAS positivo.Prof.Garfia.A












Fig.2.-Fotografía mostrando dos granulomas cercanos, visualizados con plata-metenamina. Prof.Garfia.A




            
Fig.3.-Pulmón.Hematoxilina-eosina-floxina.Mostrando un granuloma en la cercanía de un vaso.  Prof.Garfia.A




































Fig.4.-Detalle de la cápsula fibrosa granulomatosa, puesta en evidencia con plata-metenamina. Prof.Garfia.A
















Fig.5.-Se trata de un pequeño granuloma localizado junto a un espacio irregular de la vía aérea. Plata metenamina.Prof.Garfia.A














Fig.6.-Detalle de la figura anterior.Corte  teñido con hematoxilina-eosina-elásticas deVerhoeff. Prof.Garfia.A
































Fig.7.-Dos granulomas, uno de los cuales contiene material hialino en su centro. Hematoxilina-eosina-floxina. Prof.Garfia.A
































Fig.8.- El primer granuloma en el que se pudo apreciar la presencia de células gigantes multinucleadas y una corona linfocitaria. Hematoxilina-eosina-elásticas.








Fig. 9.-Granuloma "blando", constituido por restos de material eosinófilo, presencia de células gigantes multinucleadas y células epitelioides. Prof.Garfia




























Fig.10.- Granuloma adyacente a la pared de un bronquiolo, conteniendo material amorfo, eosinófilo, en su centro. Su localización es sugerente de diseminación broncógena del quiste hidatídico. En determinados casos se ha planteado el diagnóstico diferencial con la granulomatosis broncocéntrica (bronchocentric granulomatosis). Prof.Garfia.A


























Fig.11.-Corresponde al mismo corte teñido con plata-metenamina.Prof.Garfia.A




























Fig.12.-Granuloma conteniendo en su centro material eosinófilo, amorfo que sugiere, junto con la fotografía siguiente, la presencia de un parásito.Prof.Garfia.A




Fig.13.- Plata metenamina, del mismo corte, en el se distingue la presencia de material, de color rojo ladrillo, en forma de "paréntesis", muy sugestivo de quiste hidatídico, rodeando  a una masa de material amorfo en el centro del granuloma.Prof.Garfia.A
























Fig.14.-Esta fotografía y la siguiente presentan granulomas que contienen material extraño, en su centro, el cual adopta una morfología en "barco de vela".No existe ningún criterio morfológico diagnóstico, de certeza, de quiste hidatídico.Prof.Garfia.A




Fig.15.-Detalle de la figura anterior.Prof.Garfia.A
















Fig.16.- Granuloma conteniendo restos de membrana laminada y de membrana germinativa inactiva.Prof.Garfia.A










Fig. 17.- Este fue el primer granuloma  en el que se pudo observar que presentaba restos de membrana laminada y de membrana germinativa inactiva.Prof.Garfia.A






Fig.18.- Granuloma, teñido con tricrómico de Masson, presentado restos de la membrana laminada y áreas necróticas centrales que contienen vesículas necróticas. Prof.Garfia.A








Fig.19.-Detalle de la anterior.Prof.Garfia.A




















Fig.20.-Examen con luz polarizada de un granuloma que contiene cuatro quistes.Prof.Garfia.A













Fig.21.-Pulmón.Plata-metenamina. La fotografía muestra cuatro quistes englobados por la misma cubierta de fibras de colágeno denso orientado.En el centro de  cada granuloma se distinguen fragmentos laminares.Prof.Garfia.A
                                                                                                                                 
















Fig.22.-Pulmón.Plata-metenamina. Granuloma conteniendo pequeño quiste hidatídico inactivo.Prof.Garfia.A 


Fig.23.-Detalle de la figura anterior mostrando la cubierta laminada y la membrana germinativa o prolígera, desprendida de aquella.Plata-metenamina.Prof.Garfia.A










Fig.24.-Gran aumento que muestra la morfología del granuloma en el que se aprecia, con claridad, la estructura laminada de la capa cuticular o externa de la pared quística y el desprendimiento de la capa germinativa hacia la luz del quiste "inactivo".Plata-metenamina. Prof.Garfia.A







Fig. 25.-Membranas de quiste hidatídico.La fotografía fue realizada sobre un corte histológico, sin desparafinar, al objeto de visualizar, con microscopía de interferencia de Nomarski, la estructura "en forma de autopista" de la capa laminada del quiste hidatídico. La presencia de la membrana laminada es una característica morfológica exclusiva de los quistes hidatídicos. Prof.Garfia.A