Translate

lunes, 17 de octubre de 2011

106.3.-SUDDEN MATERNAL DEATH DURING LABOR, DELIVERY AND IMMEDIATE POST-PARTUM PERIOD.AMNIOTIC FLUID EMBOLISM.PROF.GARFIA.A

106.3.-
SUDDEN  UNEXPECTED  DEATH CAUSED BY EMBOLIZATION OF AMNIOTIC FLUID. (Anaphylactoid Syndrome of Pregnancy).
Report of a case.
Prof.Garfia.A

106.3.-
EMBOLISMO DE LÍQUIDO AMNIÓTICO. 
A PROPÓSITO DE UN CASO FATAL. (Síndrome Anafilactoide del Embarazo).
Prof.Garfia.A
    La embolia de líquido  amniótico es una complicación excepcionalmente rara del embarazo y del parto pero ha sido considerada como la complicación más peligrosa, y difícil de tratar, de todas las que se pueden presentar en Obstetricia. Fue descrita, por primera vez, por Steiner y Luschbaugh en el año 1941, al encontrar -dichos autores- restos fetales en el lecho vascular pulmonar de una mujer que había muerto durante el parto. Actualmente, se cree que el proceso se parece más a un shock anafiláctico que a un embolismo, a juzgar por los datos proporcionados por el National Amniotic Fluid Embolus Registry en los EEUU, debido a lo cual se empieza a aplicar el sinónimo de "Anaphylactoid Syndrome of Pregnancy", dado que los componentes fetales del líquido amniótico no se encuentran en la circulación pulmonar de todos los casos comunicados al Registro. Generalmente, se produce después de la rotura del amnios -especialmente si ha habido desprendimiento placentario o rotura uterina- y a consecuencia de las potentes contracciones que se producen durante el parto. Aunque en la literatura científica se ha consagrado el uso del    término embolia de líquido amniótico (que significa penetración y embolización de líquido en la circulación materna) para describir este síndrome, la realidad es que el líquido amniótico contiene no solamente líquido sino, también, células epiteliales planas epidérmicas, queratinizadas  y de estratos inferiores -no queratinizadas- de la epidermis del feto, así como lanugo, pigmentos biliares procedentes del meconio, moco y grasa. La presencia de todos estos componentes, la mayoría de ellos formes, permite que la embolia de líquido amniótico  pueda ser diagnosticada -después de la muerte- gracias a la demostración de aquellos  en el lecho vascular pulmonar, donde son atrapados. Para la visualización de algunos de estos elementos, son necesarias técnicas especiales de tinción. En este sentido, la coloración tricrómica es de una gran bondad en la identificación de los componentes embolizados aunque las técnicas inmunohistoquímicas son muy útiles y definitivas para la diferenciación del  componente celular incluido en aquel.
       El volumen de líquido amniótico aumenta desde los 50 ml , a las 12 semanas de embarazo, hasta los 1000 ml, a las 38 semanas; su pH es neutro. Durante el embarazo temprano el líquido amniótico representa un dializado del suero materno y la concentración de electrolitos es, aproximadamente, la misma que se encuentra en la sangre materna. Cuando el embarazo  progresa, el líquido se hace más hipotónico debido a que se diluye con la orina fetal. Se cree que el potasio permanece constante durante todo el transcurso del embarazo.
      No se conoce, con exactitud, cuál es el volumen necesario para que su paso a la circulación materna pueda provocar sintomatología clínica. 
       Clínicamente, la penetración de pequeñas cantidades de líquido suele ser asintomática. Solamente la penetración masiva de aquél - en la circulación materna-  provoca disnea, cianosis y shock, seguido de muerte.
           Fisiopatológicamente, la obstrucción mecánica de los vasos pulmonares por el contenido del líquido amniótico puede ser la responsable de un cuadro clínico de cor-pulmonale agudo. Aunque el cor-pulmonale no sea la única complicación asociada a este tipo de embolia ya que  si la paciente sobrevive durante algún tiempo, aparecen otras complicaciones tromboplásticas que pueden contribuir a una hemorragia fatal , tales como la coagulación intravascular diseminada y la afibrinogenemia. 


DESCRIPCIÓN DEL CASO
 1.-Antecedentes 
     Se trataba de una paciente de 37 años, primípara, que había sufrido varios ingresos hospitalarios previos por desprendimiento placentario.
2.-Circunstancias de la muerte
       Ingresó en el Hospital, a término, para la realización de una intervención de cesárea por indicación facultativa.
      Durante la intervención presentó un cuadro de disnea súbita, seguida de shock hemorrágico y muerte. Fue clínicamente diagnosticada como muerte por coagulación intravascular diseminada por embolia de líquido amniótico.  





Histopatología Forense Práctica
Blog. Caso 106.3. Foto nº 1
Prof. Garfia.A
Fig.1.- Embolia de líquido amniótico. Pulmón. Microscópico.
Tricrómico de Masson. 
Prof. Garfia.A

      La fotografía pone de manifiesto la presencia de células escamosas queratinizadas, cuyos citoplasmas aparecen teñidos de color naranja, en los vasos pulmonares (flechas). Prof.Garfia.A


Histopatología Forense Práctica
Blog. Caso 106.3. Foto nº 2
Prof. Garfia.A

Fig.2.-Embolia de líquido amniótico. Pulmón. Microscópico.
      La fotografía muestra células escamosas, no queratinizadas, procedentes de la epidermis del feto. La coloración tricrómica permite identificar a estas células, que se tiñen de color azul, junto a otras de color naranja queratinizadas. 
Prof.Garfia.A



Histopatología Forense Práctica
Blog. Caso 106.3. Foto nº 3
Prof. Garfia.A
Fig.3.-Embolia de líquido amniótico.Pulmón. Microscópico.
     Dos vasos pulmonares, cortados transversalmente, mostrando células escamosas, queratinizadas y no queratinizadas, señaladas por flechas. 
Prof.Garfia.A


Histopatología Forense Práctica
Blog. Caso 106.3. Foto nº 4
Prof. Garfia.A

Fig.4.-Embolia de líquido amniótico. Pulmón. Microscópico. Tricrómico de Masson.
Prof. Garfia.A
     Las flechas largas marcan una célula gigante circulando por un capilar pulmonar cuyo núcleo se encuentra sobreteñido y no permite demostrar sus características morfológicas. Dos tipos de células gigantes multinucleadas se pueden encontrar circulando por los vasos pulmonares en esta alteración: los megacariocitos y las células del sincitiotrofoblasto. El diagnóstico diferencial entre ambas se tiene que llevar a cabo utilizando técnicas inmunohistoquímicas aunque su valor en Patología Forense es más académico que práctico ya que cuando se produce una embolia de líquido amniótico, seguida de muerte, habitualmente se detectan otros componentes de la embolización  letal  (meconio, lanugo o células epiteliales planas, como sucedió en este caso). Los megacariocitos se encuentran en los pulmones en muchas condiciones patológicas (shock, hemorragias, coagulación intravascular diseminada, infecciones, insuficiencia hepática, enfermedades malignas, tromboembolismo y después de intervenciones quirúrgicas). Los dos mecanismos fisiológicos que disparan la presencia de megacariocitos en la circulación general son:el consumo de plaquetas y las hemorragias graves. El incremento del consumo de plaquetas se produce cuando existe una coagulación intravascular (microtrombosis aislada, coagulación intravascular diseminada, etc). En casos de hemorragia severa la estimulación de la médula ósea por la hipoxia puede iniciar la liberación hacia la sangre de células precursoras de las series roja y blanca (eritroblastos y mieloblastos), que se pueden encontrar, también, en el lecho vascular pulmonar. Las flechas cortas señalan la presencia de dos cuerpos esféricos, rodeados de microvellosidades, que parecen cuerpos de shock. Prof.Garfia.A
    




Histopatología Forense Práctica
Blog. Caso 106.3. Foto nº 5
Prof. Garfia.A

Fig.5. Embolia de líquido amniótico.Pulmón. Microscópico.Tricrómico de Masson.
      La célula gigante multinucleada que se encuentra en el interior del vaso es un megacariocito. Con esta coloración se puede apreciar el anillo citoplasmático que rodea al núcleo, detalle que morfológicamente la diferencia de una célula del sincitiotrofoblasto. Prof.Garfia.A



Histopatología Forense Práctica
Blog. Caso 106.3. Foto nº 6
Prof. Garfia.A
Fig.6.-Embolia de líquido amniótico. Pulmón. Microscópico.
     Habitualmente los megacariocitos se observan, casi siempre, ocupando las luces de los capilares alveolares y, como consecuencia de lo angosto del paso, deformados y ocupando toda la luz del capilar. Es muy raro encontrar un megacariocito en la luz de un vaso de este calibre; esto hace que la célula aparezca expandida completamente y que se pueda apreciar con nitidez la membrana citoplasmática y algunos detalles del citoplasma. En la luz vascular las plaquetas aparecen como agrupaciones de puntos de color azul; nótese que en el citoplasma del megacariocito se distinguen inclusiones puntiformes que se tiñen, también, de color azul (gránulos azurófilos o gránulos alfa de la microscopía electrónica). Prof.Garfia.A     
   


Histopatología Forense Práctica
Blog. Caso 106.3. Foto nº 7
Prof. Garfia.A

Fig. 7.-Amniotic Fluid Embolism. Liver. Masson's Trichrome stain.
  Lumen of hepatic sinusoid containing a circulating megakaryocyte cell secondary, probably, to a shock condition of this patient. Note the finely granular material (azurophilic granules or alpha granules of the electron microscopy), located around the nucleus. Prof.Garfia.A


Histopatología Forense Práctica
Blog. Caso 106.3. Foto nº 8
Prof. Garfia.A

Fig. 8.- Embolia de líquido amniótico. Pulmón. Microscópico.
    Diferentes productos fetales embolizados, teñidos intensamente de color rojo, algunos de los cuales corresponden a células escamosas de la epidermis fetal (flecha). El material amorfo, de color rojo, localizado por encima, podría corresponder a sebo fetal. 
Prof.Garfia.A



Histopatología Forense Práctica
Blog. Caso 106.3. Foto nº 9
Prof. Garfia.A

Fig. 9.-Embolia de líquido amniótico.Pulmón.Microscópico.
     El material embolizado, localizado en el centro del vaso, comprende numerosos elementos constituyentes habituales del líquido amniótico (mucina:teñida de color azul; células epiteliales queratinizadas -rojas- y no queratinizadas -azules-:flechas largas ;lanugo:flechas cortas). 
Prof.Garfia.A



Histopatología Forense Práctica
Blog. Caso 106.3. Foto nº 10
Prof. Garfia.A

Fig. 10.-Detalle de la anterior.  
 Nótese que formando parte del material embolizado, o acompañándolo, se encuentran numerosos leucocitos polimorfonucleares eosinófilos -cuyos citoplasmas se tiñen de color rojo intenso- lo cual favorecería la teoría del origen anafilactoide del síndrome clínico. 
Prof. Garfia.A



Histopatología Forense Práctica
Blog. Caso 106.3. Foto nº 11
Prof. Garfia.A

Fig.11.-Embolia  de líquido amniótico.Pulmón.Microscópico.
     Detalle de la figura anterior para mostrar un fragmento de pelo (lanugo) y abundantes leucocitos polimorfonucleares eosinófilos. 
Prof.Garfia.A
                           
               xxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxxx