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domingo, 6 de enero de 2013

130.-SACCULAR ANEURYSM OF THE ASCENDING AORTA : SYPHILITIC OR COCAINE-INDUCED ? PROF. GARFIA.A


 
130.-
ANEURISMA SACULAR DE LA AORTA ASCENDENTE, EN MUJER JÓVEN   COCAINÓMANA, DESCUBIERTO DURANTE LA AUTOPSIA. 
     EL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Prof. Garfia.A
     

1.-Descripción del caso
    1.1.-Antecedentes personales.
             Se trataba de una mujer, de 48 años, con antecedentes de consumo de cocaína, alcohol y tabaco -de más de un paquete diario.
      1.2.-Enfermedad actual.
             La paciente fue trasladada a Urgencias de un Hospital de Referencia por el 061 que la encuentra en su domicilio con  un cuadro sincopal. 
        En la exploración, llevada a cabo durante el ingreso, presentaba hipotensión (60/30), mala perfusión periférica  y cianosis.
         La paciente refiere cuadro catarral de unos días de evolución.
        La analítica demostró la existencia de una acidosis metabólica (7.26/18/89/8) FRA (creatinina 2.3); en anuria. Trastorno de la coagulación. Leucocitos 10600. LDH 556. Orina: normal. Ecografía abdominal: Vesícula biliar con marcado edema de pared y colección perivesicular compatible con colecistitis aguda complicada con litiasis biliar. Líquido libre en el Douglas. Quedó ingresada en UCI con hipotensión, signos de mala perfusión y anuria. 

Exploración al ingreso en UCI
AR: Ventilan ambos campos.
CV: Rítmico. No soplos. FC: 120. PVC: 10  TA: 90/75.
SN: Sin focalidad.
Abdomen: Distendido. Doloroso a la palpación. Sin ruidos. Murphy +.

Analítica al ingreso
Leucocitos 12.400
Plaquetas 64.000
Hto% 37. 
Na: 132. K: 5.4 Glu: 107. Creatinina: 2.2. TPT: 22.
Gasometría: FiO2 0.5.  PO2 86.  PCO2 15.   pH 7.34  HCO 38.
Hgb:  13.
ECG: RS

Evolución
    A su ingreso, intubación y monitorización hemodinámica. Tratamiento antibiótico empírico.
        Pasó a quirófano a Cirugía General. "Vesícula sin litiasis", a tensión, con gran distensión y edema de pared. Hígado congestivo, a tensión.
Intervención quirúrgica.- Colecistectomía. Evacuación de líquido libre (1 litro). Tubo de drenaje en lecho vesicular. ETT: Moderado derrame pericárdico derecho.
      Desde su llegada de quirófano, fracaso multiorgánico, refractario al tratamiento, con curso fulminante y exitus.   

Diagnóstico Clínico Principal
         Shock refractario en el postoperatorio de colecistectomía por colecistitis aguda. Fracaso multiorgánico. Exitus.



LA AUTOPSIA MÉDICO LEGAL
     En el Informe, destaca la existencia de un derrame pleural bilateral importante, así como un derrame pericárdico.
       Como hallazgo incidental, en la aorta se describe un aneurisma de la raíz, no roto.     
      Los pulmones eran congestivos y edematosos. Los riñones se describieron de aspecto pálido.  Se describió una hepato-esplenomegalia. 

Analítica Toxicológica
                                        Sangre
Lidocaína..................9.81 mg/L
Ketamina..................0.64  mg/L
Atracurio..................1.12  mg/L
    La concentración de Lidocaína es superior a la concentración tóxica en muestras de suero o plasma
       La lidocaína es un fármaco anestésico local y antiarrítmico.

      El perfil toxicológico de la Lidocaína es similar al del resto de los anestésicos locales de tipo amida. 
     En general, los efectos tóxicos dependen de una sobredosis. La intoxicación aguda comienza con una fase de excitación, seguida de una fase depresiva nerviosa y/o cardiocirculatoria (depresión miocárdica, hipotensión, bradicardia, arritmia grave y parada cardiorrespiratoria). 
          Rao y col. (Deaths related to Liposuction. N Engl J Med 1999.May 13:340 (19):1471-1475), han descrito cinco casos de muerte que ocurrieron en pacientes sometidas a una intervención quirúrgica de Liposucción -cuya técnica incluye la infusión subcutánea de una solución que contiene Lidocaína, seguida de la aspiración de la grasa a través de microcánulas. Aunque las dosis recomendadas de Lidocaína se encuentran alrededor de los 55mg/Kg de peso corporal, existen muy pocos datos referentes a dosis de seguridad. En esos cinco casos, la dosis administrada de Lidocaína varió entre 10 y 40mg/Kg de peso. En algunas de las fallecidas se administraron, además, otras drogas tales como el Midazolan. Tres de las pacientes murieron como consecuencia de una brusca aparición de Hipotensión y Bradicardia, sin que se pudiesen atribuir a una causa determinada. 
     Las concentraciones cadavéricas detectadas, en dos de las pacientes, fueron de 5.2 y 2 mg/L, respectivamente (ambas se encuentran por debajo de las halladas en nuestro caso).
( Ver en este mismo Blog los  casos: 69, 70, 71 y 72,  sobre muertes asociadas a la toxicidad de los anestésicos locales).

71.III.-UNEXPECTED SUDDEN DEATH RELATED TO TOXICITY OF LOCAL ANAESTHETICS:PATHOLOGICAL AND ANALITYCAL FINDINGS OF TWO FATAL CASES ASSOCIATED WITH THE ADMINISTRATION OF MEPIVACAINE ALONE OR ASSOCIATED WITH LIDOCAINE AND BUPIVACAINE DURING SPINAL ANESTHESIA.- 
Prof.GARFIA.A




                 HISTOPATOLOGÍA EN IMÁGENES
   
    El corazón pesaba 426 g y presentaba, en la raíz aórtica, una dilatación aneurismática que afectaba a la aorta ascendente; el aneurisma, de tipo sacular, medía 5 cm de longitud y unos 4 cm de diámetro. La pared aneurismática no se encontraba engrosada y en el endotelio se apreciaban placas de ateroma localizadas, exclusivamente, en el segmento aneurismático y no en otras localizaciones de la pared arterial. Los ostia coronaria eran permeables y  el anillo valvular aórtico no se encontraba dilatado. Las valvas de la válvula aórtica mostraban engrosamiento de los bordes libres que les proporcionaban un aspecto rugoso y las comisuras valvulares se encontraban separadas. Las arterias coronarias, de buen calibre y permeables, se encontraban afectadas por depósitos  ateromatosos discretos. El ventrículo izquierdo poseía un grosor máximo de su pared de 2'3 cm (hipertrofia concéntrica de tipo hipertensivo).
     Microscópicamente, la adventicia de la pared aórtica -en la zona del aneurisma- presentaba un infiltrado inflamatorio, focal, mediado por células plasmáticas, fundamentalmente. En la media se observaban escasos focos de necrosis, de aspecto quístico. En las placas arterioscleróticas se encontraban focos de calcificación distrófica. El discreto engrosamiento del borde libre de las valvas dependía de la presencia de tejido conjuntivo fibroso, no asociado a una reacción inflamatoria, y fue atribuído a  un fenómeno de regurgitación retrógrada.
      El grado de oclusión de las arterias coronarias no superaba el 25%, aproximadamente, del calibre vascular.
  

                                                                           
Fig. 1.-Corazón. 
      Aspecto Macroscópico del  Aneurisma que se iniciaba en la raíz aórtica y se extiendía  hasta unos 5 cm a lo largo de la aorta ascendente.
                                                 
Prof. Garfia.A
Blog 130. Fig. 1
Histopatología Forense Práctica
Figs.-2-3.-Detalle para mostrar el aspecto cerebroide y la localización exacta del aneurisma sacular -la cual impresiona como el área de máxima proyección del volumen de eyección sistólico. Lo que sugiere esta localización, en mi opinión, es que se encuentra en el área que recibe toda la energía derivada del choque de la columna sanguínea durante la eyección ventricular sistólica. Hay que recordar que el ventrículo izquierdo mostraba una hipertrofia concéntrica, de tipo hipertensivo, con un grosor máximo de su pared libre de 2'3 cm.

Prof. Garfia.A
Blog 130. Figs. 2-3.
Histopatología Forense Práctica

     Se emitieron los siguientes diagnósticos histopatológicos:
1.-Cerebro.-
Congestión vascular y edema de intensidad moderada.
Hígado.-
Necrosis aguda centrolobulillar shock-dependiente (¿séptico  o tóxico?)
Riñones.-
Necrosis tubular aguda shock-dependiente (¿séptica o tóxica?).
Útero.-
Leiomiomas.
Bazo.-
Esplenomegalia. Esplenitis granulomatoide (macrófagos y células epitelioides  rodeados por collarete de plasmocitos y polimorfonucleares neutrófilos, probablemente secundaria a sepsis).
Corazón.-
Hipertrofia cardiaca (426 g), con hipertrofia concéntrica ventricular izquierda. Insuficiencia valvular aórtica. Arteriosclerosis coronaria de grado ligero.

*Aorta.-
Aneurisma de aorta ascendente, probablemente, sifilítico. 

*   La verdad sea dicha, con este diagnóstico de presunción uno se encuentra como en un "lecho de Procusto" (expresión que se aplica a aquellas personas que se encuentran a disgusto en una determinada situación), y algo más adelante explicaré el porqué.

Causa de la Muerte.-

1.-Intoxicación Aguda por Lidocaína. 
2.-Shock de etiología séptica y/o tóxica por Lidocaína.





El Diagnóstico Diferencial. 
     El diagnóstico clínico preciso de una cardioaortitis sifilítica es muy difícil, especialmente, en personas mayores de 50 años que padecen de enfermedades cardiovasculares importantes. La serología puede ser negativa o positiva con títulos de anticuerpos muy bajos. Además, conseguir una historia de sífilis primaria es, prácticamente, imposible. Existen varias razones de peso que impiden llegar  a establecer un diagnóstico certero de esta enfermedad. 
1.- En los tiempos que corren, pensar en una sífilis en los países desarrollados es algo que no encaja en la mentalidad de muchos médicos por lo que no suelen llevarse a cabo los test serológicos para el diagnóstico.
2.-El gran parecido del cuadro clínico cardiovascular con otras patologías más propias de la edad.
3.-La coexistencia de enfermedades cardiovasculares habituales (como la arteriosclerosis o la hipertensión arterial) pueden enmascarar, fácilmente, una sífilis cardiovascular.

4.-Lo mismo sucede con el estudio histopatológico.  
    Llegar a establecer un diagnóstico certero de aortitis sifilítica, o de aneurisma aórtico sifilítico, es muy difícil. 
           Esto es, especialmente arduo, cuando se trata de una persona jóven -como en nuestro caso- y además en la que el aneurisma aórtico se descubre, accidentalmente, durante la práctica de la autopsia. La situación se complica -todavía más- si se trata de una persona adicta al consumo de cocaína y a los temibles efectos de esta droga sobre la presión arterial y a  las  temibles consecuencias de una hipertensión cocaína-dependiente,  ejercida durante largo tiempo, sobre las paredes aórticas. 
       La lesión histológica más propia de la sífilis consiste en la existencia de un infiltrado celular, de tipo linfoplasmoctario, alrededor de las vasa-vasorum de la adventicia con extensión hacia la capa media (mesoaortitis sifilítica). De vez en cuando se pueden encontrar células gigantes. La lesión, desde el punto de vista histopatológico, es inespecífica y el cuadro morfológico microscópico se puede encontrar, también, en la Aortitis de Takayasu y en la Espondilitis Anquilosante (células plasmáticas y  células gigantes multinucleadas  pueden formar parte del cuadro morfológico microscópico en todos los tipos de aortitis, incluyendo la ateromatosis aórtica severa). 
     La complicación más frecuente de los aneurismas sifilíticos es la insuficiencia aórtica por dilatación de la raíz y por separación de las comisuras valvulares, o por engrosamiento del borde libre valvular, como ocurre en este caso. Pueden encontrarse gomas sifilíticos pero incluso en los gomas es muy difícil de demostrar el bacilo.
       Por lo tanto, debido al hecho de que la aortitis sifilítica puede remedar a otras aortitis no infecciosas (especialmente a la Aortitis de Takayasu y a la de la  Espondilitis Anquilosante), algunos autores consideran que no se puede diagnosticar una aortitis sifilítica basándose, exclusivamente, en el cuadro morfológico histopatológico sin que existan tests serológicos positivos. Se podría decir que una dilatación masiva de la raíz aórtica -con adelgazamiento de la pared- habla en favor de una aortitis sifilítica, mientras que la presencia de aneurismas más discretos es más propia de la aortitis de Takayasu o de la aortitis de células gigantes. 
      En ausencia de una historia clínica de sífilis, el pre-requisito para el diagnóstico es una serología positiva, que se puede realizar en el suero cadavérico. (Virmani y col. En Cardiovascular Pathology. Ed. Saunders Company. N.Y. 2001. 2ª Ed. 
     Con respecto a los efectos de una hipertensión arterial, de tipo pulsátil, como la secundaria al consumo de cocaína, está aceptado por todos los autores, que la hipertensión es la condición adquirida que contribuye más frecuentemente a la aparición de aneurismas aórticos y  a la disección aórtica. Otras condiciones adquiridas que se asocian  a una disección aórtica y a la formación de aneurismas, incluyen: los traumatimos torácicos, el tabaquismo pesado, la hiperlipidemia, el embarazo, y la cocaína fumada. Para algunos autores, el efecto combinado de la cocaína y el tabaquismo posee una acción potenciadora del efecto de cizalla que ya ejerce, de por sí, la hipertensión arterial sobre la pared aórtica.
      Dentro del grupo de las Enfermedades Congénitas asociadas con síndromes aórticos agudos y formación de aneurismas, se encuentran:
1.-El Síndrome de Marfan.
2.-El Síndrome de Ehlers-Danlos y
3.-La ectasia Anulo-Aórtica (degeneración idiopática de la media arterial, con o sin síndrome de Marfan).



Bibliografía consultada

1.-Virmani y col. 
   En Cardiovascular Pathology. Ed. Saunders Company. N.Y. 2001. 2ª Ed.
2.-M.J. Davies and J. Mann.-
     The Cardiovascular System. Part B: Acquired Diseases of the Heart. Churchill Livingstone. Madrid. 1995.
3.-Ramanath V.S. et al.-
        Acute Aortic Syndromes and Thoracic Aortic Aneurysm.
        Mayo Clinic Proc. 2009; 84 (5): 465-481.
4.-Garfia.A.- Ver Post:
 69.I.-UNEXPECTED SUDDEN DEATH RELATED TO TOXICITY OF LOCAL ANAESTHETICS:PATHOLOGICAL AND ANALITYCAL FINDINGS OF TEN FATAL CASES ASSOCIATED WITH THE ADMINISTRATION OF MEPIVACAINE ALONE OR ASSOCIATED WITH LIDOCAINE AND BUPIVACAINE. , en este mismo Blog.



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