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domingo, 30 de diciembre de 2012

129.-SUDDEN CARDIAC DEATH DURING SPORT CLASS IN THE SCHOOL. PROF. GARFIA.A


129.-SUDDEN CARDIAC DEATH DURING SPORT DUE TO AN ISOLATED MULTIPLE ANOMALY OF THE LEFT CORONARY ARTERY  OCURRED IN A GIRL 11 YEARS OLD. 
REPORT OF A LEGAL CASE*.
Prof. Garfia.A

129.-MUERTE SÚBITA CARDIACA DURANTE LA PRACTICA DEPORTIVA EN LA ESCUELA DEBIDA A UNA ANOMALÍA CONGÉNITA DE LA ARTERIA CORONARIA IZQUIERDA. A PROPÓSITO DE UN CASO LEGAL*.

Prof. Garfia.A


        Sudden death can occur occasionally in the course of certain congenital heart diseases. The most important of these are coronary artery anomalies, Ebstein's disease, cardiomyopathies, primary pulmonary hypertension, and the post-operative stage of Tetralogy of Fallot, interventricular septal defect, complete atrioventricular canal, transposition of the great vessels, interauricular septal defect and coarctation of the aorta. 
       Congenital coronary anomalies are an uncommon cause  of sudden death, and such cases usually occur during stress.     


     This is the second most common cause of sudden death in young athletes. Although more commonly described in the pediatric population, it has been recently recognized in adults.    


     The anomalous origin of the left coronary artery, on the right Valsalva sinus or on noncoronary sinus seems to be associated with a greater  incidence of sudden death (especially in cases in which the anomalous artery lies between the aortic root  and the pulmonary trunk). Some cases of sudden death in patients with anomalous origin of the right coronary artery on the left Valsalva sinus have been reported.


   Congenital isolated coronary anomalies can be classified on the basis of:
1.-Their origin.-
     Ostium coronary location, ostial valvelike ridges.
2.-Initial coronary artery segment.-
     Acute angle of take-off, aortic intramural segment.
3.-Coursing of the anomalous artery.-
     Between the pulmonary artery and aorta.
4.-Their termination.
  In my opinion, this case illustrate a complete four-fold congenital anomaly of the left coronary artery, it is said:
1.-Origin anomaly.-
    The ostium was located above the sinotubular junction of the right aortic sinus of Valsalva. This anomaly can be considered a "positional ostium anomaly".
2.-Initial Segment Anomaly.-
   The coronary artery showed an aortic intramural segment, so that the initial portion of the main coronary artery was incorporated in the wall of the aorta.
3.-Trunk Coronary Course Anomaly.-
     The Left Main Coronary Artery lay between the Pulmonary artery and the Aorta. 
4.-Major Epicardial Coronary Artery Anomaly.- 
  The presence of an intramural left anterior descending coronary artery, deeply placed within the anterior portion of the interventricular septum, has been considered a pathological variant when the artery can be associated with myocardial ischemia. In this case I have found chronic ischemic pathological lesions in the territory supplied by the artery (interstitial fibrosis in the immediate vicinity of the deeply located segment of the intramural left anterior descending artery) togheter with contraction band necrosis (expression of acute myocardial ischemia). For these reasons, I agree with Morales et al (1993), when they considered that the presence of myocardial lesions, in the territory of the intramural vessel, is the key to identifying an abnormal intramural left anterior descending artery from a simple anatomic variant.
    In this case, exercise- related sudden death could be due to, at least, three pathophysiological mechanisms (see diagram Fig. 5):
1.-Kinking at the origin.
      (Flap-like closure of the ostium by hyperdistension of the aorta wall due to the increased systolic volume) (A in Fig. 5).
2.-Trunk coronary compression. 
      During coursing of the artery between the pulmonary artery and the aorta (B in Fig. 5).
3.-Compression and/or diastolic time lag 
       For reestablishing blod flow in the intramural left anterior descending artery. These facts together with enhanced oxygen requeriments during exercise, produce an imbalance between oxygen supply and demand, which facilitates the appearance of malignant ventricular arrhythmias and sudden death.
   Finally,  in Forensic Pathology  is very important  to have in mind that the congenital anomalies of the coronary arteries are an important cause of sudden death in otherwise  healthy adolescents and young patients. Today this is considered the second most common cause of sudden death in joung athletes who die during exercise. For these reasons, it is important  to note -in Forensic Pathology- that in all cases of exercise-related sudden death ocurring in joung people, it must be born in mind that during routine postmortem examination are some important characteristic to consider:
-Ostium coronary location.
-Valvelike ridges.
-Aortic intramural segment.
-Angle of take-off.
-And Arterial course and termination (tunneled coronary artery) of the coronary vessels.

Introducción
     Las anomalías congénitas de las arterias coronarias son una causa frecuente de muerte súbita cardiaca. Estas muertes se presentan, con frecuencia,  durante el ejercicio físico. Por eso, es muy importante valorar el riesgo de muerte súbita cardiaca en pacientes que presentan anomalías coronarias de cara a una posible intervención quirúrgica. Lo es también, en este tipo de fatalidades, obtener toda la información que se pueda para intentar establecer una buena correlación   clínicopatológica que pueda servir para llevar a cabo programas de prevención de este tipo de muertes. Esto quiere decir que deberemos tratar de conseguir -si es posible-  un registro electrocardiográfico, toda la información relativa al modo de muerte y, finalmente,    al tipo de malformación coronaria de que era portador el sujeto. Esto es muy importante, especialmente en jóvenes, en niños, y en deportistas que mueren durante un entrenamiento deportivo o en un partido de fútbol (ya existen en España programas multidisciplinares de prevención de Muerte Súbita en el Deporte).
      Describo este caso de muerte súbita cardiaca durante el ejercicio (durante el curso de una carrera de 100 metros), debida a una anomalía congénita coronaria monovaso, pero múltiple, que ocurrió a una pequeña de 12 años. En este caso tuve la oportunidad de conseguir el ECG que le fue realizado a la pequeña, un poco antes de morir.

DESCRIPCIÓN DEL CASO
        Una niña de 12 años, sin antecedentes patológicos de interés, fue llevada a un Hospital de Referencia por su propio maestro de escuela. El maestro comunicó al equipo médico que la chica había sufrido un síncope inmediatamente después de realizar una carrera de 100 metros, en la propia escuela. A su llegada al Hospital, la niña se encontraba consciente y mostraba una gran ansiedad. La chica, al ser interrogada, comentó que tenía dolores abdominales, náuseas, palpitaciones y dificultad para respirar.
            El equipo de Urgencias  la encontró pálida, con sudor frío, baja perfusión periférica y una importante vasoconstricción periférica que hizo necesario canalizar la vena femoral. Unos minutos más tarde, la niña presentó un cuadro de disnea y taquipnea que hizo necesaria la intubación endotraqueal. Por la cánula empezó a aparecer una gran cantidad de fluido, de color rosado.
        La radiografía de tórax mostró un importante edema pulmonar parahiliar derecho que era ligero, solamente, en el pulmón izquierdo.
        Los análisis de sangre mostraron una hipoxia y una acidosis metabólica. La paciente fue transferida a la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) donde, finalmente, sufrió una parada cardiaca irreversible. 
        Se emitió un diagnóstico clínico final de shock cardiogénico, con edema pulmonar, de etiología desconocida.

LA AUTOPSIA MÉDICO-LEGAL
      Se llevó a cabo una autopsia completa, al objeto de determinar la causa exacta de la muerte, que puso de manifiesto los siguientes hallazgos: Edema pulmonar y congestión vascular con aspiración de contenido gástrico, especialmente en el pulmón derecho. Durante la autopsia no se demostraron hallazgos significativos en los sistemas corporales, a excepción de los encontrados en el corazón que paso a describir de manera exhaustiva.
    
Corazón.- 
       De 150 g, post-fijación, era de tamaño y configuración normal para la edad. No existía patología valvular. Los parámetros macroscópicos fueron los siguientes:
          VA: 4.0 cm; VP 4.0 cm; VT: 7.0 cm; VM: 7.0 cm. Espesor de la pared ventricular izquierda: 1.0 cm; espesor de la pared ventricular derecha: 0.2 cm.
           La apertura de la válvula aórtica puso de manifiesto la existencia de dos ostia coronaria localizados a 0.5 y 0.7 cm por encima del borde de la valva del seno aórtico derecho (Fig. 3).    
         El ostium de la arteria coronaria derecha era el que se encontraba localizado más cerca del borde libre valvular. A partir de este punto, la arteria coronaria derecha seguía un curso normal. Muy al contrario, la arteria coronaria izquierda, que se originaba desde el ostium localizado por encima del derecho se dirigía, bruscamente, hacia el ventrículo izquierdo pasando entre los troncos aórtico y pulmonar (Fig. 5). El segmento inicial de la arteria coronaria izquierda, durante su camino inicial hacia el ventrículo izquierdo se localizaba dentro de la pared aórtica (segmento intramural aórtico). 
     Posteriormente, caminaba hacia el ventrículo izquierdo pasando entre el tronco de la arteria pulmonar y la arteria aorta. A la salida de este desfiladero, la arteria se abría en tridente para originar: la arteria coronaria descendente anterior; la arteria coronaria diagonal, y la coronaria izquierda circunfleja. La coronaria descendente anterior, a unos 4 cm de su origen, seguía un curso intramural en el tercio anterior del septum interventricular provocando el denominado túnel arterial coronario (tunelización de la coronaria descendente en el seno del septum miocardico  ventricular), localizándose la arteria a una profundidad de unos 0.5 cm de la superficie epicárdica.
   
              
El ECG inicial (mostrado en la figura), demostró la existencia de una taquicardia supraventricular (150 bpm), bloqueo de rama derecha y hemibloqueo izquierdo anterior que, finalmente progresó a bloqueo A-V completo. 

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BLOG 129 FIG. 1

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BLOG 129 FIG. 2

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La apertura de la válvula aórtica mostrando dos ostia coronaria  localizados por encima del seno coronario derecho de Valsalva (anomalía posicional). De ellos, el inferior es el de salida de la arteria coronaria derecha, la cual seguía un curso normal. Por el contrario, desde el ostium más alejado del borde libre valvular se originaba el tronco principal de la arteria coronaria izquierda la cual, de manera abrupta, se giraba hacia el ventrículo izquierdo pasando entre los troncos  aórtico y pulmonar (Fig. 5).


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BLOG 129 FIG.3

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La arteria coronaria izquierda en su camino hacia el ventrículo izquierdo, antes de discurrir entre los troncos aórtico y pulmonar, efectuaba un trayecto en la propia pared aórtica (segmento intramural aórtico), inmediatamente después de su origen. Debido a la incisión de la apertura valvular, tuve que recurrir a introducir un pequeño cable en la luz, de color rojo,  a ambos lados de la incisión, para visualizar la continuidad del  trayecto de la arteria.

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BLOG 129 FIG. 4

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Inmediatamente después de su salida de la pared aórtica, el tronco principal de la arteria coronaria izquierda origina un tridente arterial formado por tres troncos: el que aparece a la izquierda en la foto se dirige hacia el septum interventricular y origina la coronaria descendente anterior; el tronco del centro es la denominada arteria coronaria diagonal; la de la derecha se dirige hacia la parte posterior del ventrículo izquierdo: es la arteria coronaria izquierda circunfleja.


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BLOG 129 FIG. 5

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El esquema para aclarar el tipo de Malformación Coronaria  Múltiple Monovaso y comprender los mecanismos de cierre arterial coronario. 
Leyenda.-
Ao =Arteria Aorta. 
(P=Seno aórtico posterior; L= Seno aórtico izquierdo; R= Seno Aórtico derecho.  RC= Coronaria Derecha; LC= Coronaria Izquierda. 
A= Las dos arterias coronarias originándose del seno aórtico derecho. 
B=Segmento Aórtico Intramural. LADA=Arteria coronaria descendente anterior. 
PT= Arteria Pulmonar.

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BLOG 129 FIG. 5

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   Las flechas indicando los lugares de actuación de los mecanismos de cierre arterial cuando existe un aumento del volumen sistólico por el ejercicio físico.
    En A, la expansión de la pared aórtica, durante la sístole provocaría el pinzamiento y cierre del ostium. En (B), existiría compresión del tronco coronario izquierdo durante la expansión de las paredes aórtica (AO) y pulmonar (PT), debido al incremento del volumen sistólico durante el ejercicio. El tercer mecanismo de cierre arterial propuesto se refiere a la compresión de la arteria coronaria descendente anterior (LADA), debido a su tunelización y discurso intramiocárdico a lo largo del septum interventricular.





La arteria coronaria descendente anterior se encuentra tunelizada. 
       Está localizada a una profundidad de 0.5 cm de la superficie epicárdica (tunelización arterial con áreas pálidas de fibrosis miocárdica un poco a la derecha y arriba de la arteria)
     Para algunos autores, la tunelización deja de ser una variante anatómica para convertirse  en una  anómalía arterial si existen lesiones miocárdicas isquémicas dependientes de la posición y del trayecto del vaso. (Morales et al. 1974).

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BLOG 129 FIG. 6

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EL ESTUDIO MICROSCÓPICO DE LA ARTERIA CORONARIA DESCENDENTE ANTERIOR. LOS HALLAZGOS MORFOLÓGICOS Y SU INTERPRETACIÓN CLÍNICO-PATOLÓGICA.
       El corte microscópico, está mostrando una sección transversal de la arteria coronaria descendente anterior, localizada a una profundidad de 0.5 cm de la superficie epicárdica. 
           La tunelización comenzó a unos 4 cm del origen de la arteria, a la salida del "desfiladero aórtico-pulmonar" y se prolongó a lo  largo de varios centímetros de su recorrido. La localización de la arteria tunelizada en esta posición puede determinar-como sucede en este caso- focos de fibrosis miocárdica intersticial secundarios a ataques repetidos de isquemia por compresión. Nótese el aspecto de rarefacción que presenta, a este aumento, el miocardio localizado en la zona más profunda del corte, por debajo de la localización arterial.
 

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BLOG 129 FIG. 7

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     Los detalles de la sección arterial (coronaria descendente anterior), teñida con tricrómico de Masson. La arteria no presenta lesiones arterioscleróticas, dada la edad de la paciente. En azul aparecen teñidas las fibras de colágeno pertenecientes al tejido conectivo laxo que da soporte tridimensional al vaso.

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BLOG 129 FIG. 8

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Ya a este aumento se puede diferenciar que el miocardio que se encuentra localizado infra-arterialmente, presenta menor densidad fibrilar, adelgazamiento de los miocardiocitos, separación (por atrofia de fibras) y un discreto incremento del tejido conectivo interfibrilar, teñido de color azul. Son las consecuencias de los episodios de isquemia miocárdica de repetición sucedidos en el trayecto de la arteria coronaria izquierda.

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     Este es un detalle, a mayor aumento, de lo que acabo de explicar en la fotografía previa. Las fibras musculares -los miocardiocitos- parecen pertenecer a un corazón senil, dado el adelgazamiento notable de las células miocárdicas y a su separación, entre sí, debida a la atrofia. Los huecos acabarán siendo ocupados por la proliferación del tejido conectivo fibroso, teñido de color azul.

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BLOG 129 FIG. 10

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      LAS FOTOGRAFÍAS QUE VIENEN INTENTAN PONER DE MANIFIESTO  LAS MARCAS MICROSCÓPICAS -O HUELLAS- DEJADAS POR UN EPISODIO DE ISQUEMIA MIOCÁRDICA AGUDA. 
    EN OTROS LUGARES DE ESTE MISMO BLOG, A PROPÓSITO DE LA ELECTROCUCIÓN Y DE LOS MARCADORES DE HIPOXIA-ISQUEMIA, SE HAN MOSTRADO IMÁGENES SIMILARES A ÉSTA. 
     En esta primera imagen se muestra un miocardocito, de localización subendocárdica, muy cercano a fibras del sistema de conducción, que presenta coagulación citoplasmática -teñida intensamente de rojo por la fucsina. No sería muy aventurado decir que la imagen que se observa puede corresponder a una banda de contracción que ha sido seccionada transversalmente.    Estamos acostumbrados a visualizarlas en los cortes longitudinales de los miocardiocitos afectados, tal como veremos en la última fotografía de la serie. 

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BLOG 129 FIG. 11

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En esta otra se detectan numerosas fibras miocárdicas (se les llama fibras a las células que son muy largas: miocardiocitos, células musculares estriadas esqueléticas, axones nerviosos, etc), que presentan bandas de contracción o de hipercontracción, tal como a mí me gusta denominarlas. Se encuentran localizadas en el subendocardio, están seccionadas longitudinalmente y por eso las bandas de contracción
-marcador microscópico  de la necrosis miocárdica y reperfusión producidas por la oclusión temporal de una arteria coronaria- se visualizan mucho mejor que si estuviesen seccionadas transversalmente.


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BLOG 129 FIG. 12

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    En esta fotografía se destacan numerosos miocardiocitos en necrosis isquémica que presentan el marcador microscópico típico de la isquemia-reperfusión: las bandas de contracción o mejor, de "hipercontracción", tal como han sido  descritas por algunos autores y es, evidentementemente, lo que ocurre durante  la génesis de su producción. Las denominadas  "bandas de contracción" son los lugares microscópicos donde se agrupan y se solapan las líneas o bandas Z por un proceso muy intenso de acortamiento de la fibra muscular. Es, por lo tanto, un proceso morfológico de "hipercontracción" debido a la hipoxia-isquemia; su aparición no es debida a una contracción fisiológica de las fibras afectadas.


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BLOG 129 FIG. 13

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    En esta última fotografía se observan miocardiocitos subendocárdicos teñidos intensamente de color rojo por la fucsina de la coloración tricrómica. Son cortes transversales de fibras que se encuentran en estado de hipoxia-isquemia miocárdica.

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BLOG 129 FIG. 14

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EL DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL  DE LAS BANDAS DE "HIPERCONTRACCIÓN".
    Hay que tener en cuenta, en todos estos casos, que la aplicación de un desfibrilador eléctrico durante las  Maniobras de Resucitación Avanzadas puede provocar este tipo de alteraciones, por lo que es difícil, en esos casos, establecer un diagnóstico diferencial  (véase, en este mismo Blog.- Lesiones por aplicación de desfibrilador eléctrico. Blog nº 68).

*Nota.-Este caso fue parcialmente publicado en la Revista:
Journal of Forensic Sciences. Volumen 42. nº 2. 1997.

Bibliografía.-
Garfia et al.-
Sudden Cardiac Death During Exercise due to an Isolated Multiple Anomaly of the Left Coronary Artery in a 12-Year-Old Girl. Clinicopathologic Findings. J Forensic Sci 1997; 42 (2): 330-334.

Morales et al.-
Intramural left anterior descending coronary artery: Significance of the depth of the muscular tunnel. Human Pathology 1993; 24: 693-701.




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